Hvad er methemoglobinæmi?

Indhold

• Oversigt
• Hvad er symptomerne på methemoglobinemia?
• Medfødt methemoglobinæmi
• Type 1
• Hemoglobin M sygdom
• Type 2
• Erhvervet methemoglobinemia
• Hos babyer
• Diagnostisering af methemoglobinemia
• Methemoglobinemia-behandling
• Komplikationer af methemoglobinemia
• Forventninger til methemoglobinemia
• Forebyggelse af methemoglobinemia
• benzocain
• Nitrater i grundvand

Oversigt

Methemoglobinemia er en blodsygdom, hvor der leveres for lidt ilt til dine celler. Oxygen transporteres gennem din blodbane af hæmoglobin, et protein, der er knyttet til dine røde blodlegemer. Normalt frigiver hæmoglobin derefter ilt til celler i hele din krop. Der er dog en bestemt type hæmoglobin kendt som methemoglobin, der fører ilt gennem dit blod, men ikke frigiver det til cellerne. Hvis din krop producerer for meget methemoglobin, kan den begynde at erstatte dit normale hæmoglobin. Dette kan føre til, at der ikke kommer nok ilt til dine celler.

Der er to typer methemoglobinemia: erhvervet og medfødt. Fortsæt med at læse for at lære mere om, hvad der forårsager hver type methemoglobinemia, plus dens symptomer og behandling.

Hvad er symptomerne på methemoglobinemia?

Symptomer på methemoglobinemia kan variere afhængigt af hvilken type du har. De vigtigste symptomer er:

• cyanose, der beskriver en blålig farve på huden, især læber og fingre
• chokoladebrunt farvet blod

Det er på grund af cyanose, som nogle mennesker kalder methemoglobinemia "babyblåt syndrom."

Når methemoglobinniveauerne stiger, bliver symptomerne fortsat mere alvorlige. Disse kan omfatte:

• hovedpine
• stakåndet
• kvalme
• hurtig hjerterytme
• træthed og sløvhed
• forvirring eller bedøvelse
• tab af bevidsthed

Medfødt methemoglobinæmi

Methemoglobinemia kan være medfødt, hvilket betyder, at du er født med tilstanden. Medfødt methemoglobinæmi skyldes en genetisk defekt, som du arver fra dine forældre. Denne genetiske defekt fører til mangel på et bestemt enzym eller protein. Dette protein er ansvarligt for omdannelse af methemoglobin til hæmoglobin. Medfødt methemoglobinæmi er meget mindre almindeligt end den erhvervede form for tilstanden.

Der er tre typer medfødt methemoglobinæmi.

Type 1

Type 1 er den mest almindelige type medfødt methemoglobinæmi. Det opstår, når det overføres af begge forældre, men de har ikke betingelsen selv. Det påvirker kun de røde blodlegemer. Normalt er dets eneste symptom cyanose. Mennesker med type 1 kan have blåfarvet hud hele livet uden andre symptomer. De kan blive behandlet af kosmetiske grunde. Mennesker med denne type har en større sandsynlighed for at udvikle erhvervede former.

Hemoglobin M sygdom

Denne type er forårsaget af en genetisk mutation, som ikke nødvendigvis erves fra dine forældre. Mennesker med denne type har ikke symptomer og har ikke brug for behandling.

Type 2

Type 2 er også kendt som cytochrome b5-reduktasemangel. Det er den sjældneste form af methemoglobinemia. Type 2 påvirker alle celler. Kun en af ​​dine forældre har brug for at videregive det unormale gen. Det kan forårsage alvorlige udviklingsproblemer og manglende trivsel. Babyer født med type 2 dør normalt i deres første år.

Erhvervet methemoglobinemia

Dette er også kendt som akut methemoglobinæmi. Erhvervet methemoglobinemia er den mest almindelige type tilstand. Det er forårsaget af eksponering for visse medicin, kemikalier eller fødevarer. Mennesker, der bærer en genetisk form for tilstanden, har en større chance for at udvikle den erhvervede type. Men de fleste mennesker, der erhverver denne tilstand, har ikke et medfødt problem. Hvis erhvervet methemoglobinemia ikke behandles med det samme, kan det føre til død.

Hos babyer

Babyer er mest modtagelige for denne tilstand. Babyer kan udvikle erhvervet methemoglobinemia fra:

benzocain: Benzocaine findes i over-the-counter (OTC) -produkter, der kan bruges til at berolige et barns ømme tandkød fra tænder (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine og Orabase). U.S. Food and Drug Administration anbefaler, at forældre og plejepersonale ikke bruger disse OTC-lægemidler på børn under 2 år.

Forurenet brøndvand: Børn under 6 måneder kan udvikle erhvervet methemoglobinæmi fra forurenet brøndvand, der har overskydende nitrater. Bakterier i babyens fordøjelsessystem blandes med nitraterne og fører til methemoglobinæmi. Fuldt udviklede fordøjelsessystemer holder børn over 6 måneder og voksne fra at udvikle denne nitratforgiftning.

Diagnostisering af methemoglobinemia

For at diagnosticere methemoglobinemia kan din læge bestille test som:

• komplet blodtælling (CBC)
• test for at kontrollere enzymer
• undersøgelse af blodfarve
• blodniveauer af nitriter eller andre medikamenter
• pulsoximetri for at kontrollere mætning af ilt i dit blod
• DNA-sekventering

Methemoglobinemia-behandling

Methemoglobinemia kan være en medicinsk nødsituation.

Den første behandling er infusion med lægemidlet methylenblå. Denne medicin hjælper normalt mennesker hurtigt. Men methylenblå kan ikke bruges til mennesker, der har en medfødt type methemoglobinemia.

Mennesker, der ikke reagerer på methylenblåt, kan have brug for en blodtransfusion.

Mennesker med arvelig methemoglobinæmi type 1 kan modtage aspirinbehandling.

Komplikationer af methemoglobinemia

Brug af medicin, der indeholder benzocaine, når du har en af ​​følgende tilstande, øger dine chancer for komplikationer fra methemoglobinemia:

• astma
• bronkitis
• emfysem
• hjerte sygdom

Nogle medikamenter, inklusive dapsone og benzocaine, forårsager en rebound-virkning. Dette betyder, at hvis du har erhvervet methemoglobinemia fra disse medicin, er det muligt at blive behandlet med methylenblåt, og at dine methemoglobinniveauer stiger igen 4 til 12 timer senere.

Forventninger til methemoglobinemia

Mange mennesker, der lever med type 1 medfødt methemoglobinæmi, har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Der er ingen effektiv behandling for mennesker med en medfødt form, der udvikler en erhvervet form. Dette betyder, at de ikke bør tage stoffer som benzocaine og lidocaine.

Mennesker, der erhverver methemoglobinemia fra medicin, kan komme sig fuldstændigt efter korrekt behandling.

Forebyggelse af methemoglobinemia

Der er ingen måde at forhindre genetiske typer af methemoglobinemia. For at forhindre erhvervet methemoglobinæmi, prøv disse strategier for at undgå de ting, der kan forårsage det:

benzocain

Læs etiketten for at se, om benzocaine er en aktiv ingrediens, før du køber OTC-produkter. Brug ikke produkter med benzocaine til børn under 2 år.

I stedet for at bruge et OTC-produkt med benzocaine til at berolige en børnetræning, skal du følge dette råd fra American Academy of Pediatrics:

• Lad dit barn bruge en børnetandring, som du har kølet i køleskabet.
• Gnyd din baby tandkød med din finger.

Voksne bør ikke bruge produkter med benzocaine mere end fire gange om dagen. Voksne bør heller ikke bruge produkter med benzocaine, hvis de:

• have hjertesygdom
• røg
• har astma, bronkitis eller emfysem

Nitrater i grundvand

Beskyt brønde mod forurening ved at forsegle dem korrekt. Hold også brønde væk fra:

• ladyard afrenning, der kan indeholde animalsk affald og gødning
• septiktanke og kloaksystemer

Kogende vand er det værste at gøre, fordi det koncentrerer nitraterne. Blødgøring, filtrering eller andre måder at rense vand mindsker heller ikke nitrater.