Hæmokromatose: hvad det er, symptomer og behandling

Indhold

• Hæmokromatose symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• Årsager til hæmokromatose
• Hvordan behandlingen udføres
• Hvordan skal maden være

Hæmokromatose er en sygdom, hvor der er overskydende jern i kroppen, hvilket favoriserer ophobning af dette mineral i forskellige organer i kroppen og fremkomsten af ​​komplikationer som levercirrhose, diabetes, mørkfarvning af huden, hjertesvigt, ledsmerter eller seksuel dysfunktion i kirtlerne.

Behandlingen af ​​hæmokromatose er indikeret af hæmatologen med flebotomier, som periodisk fjernes fra blodet, så det deponerede jern overføres til de nye røde blodlegemer, som kroppen producerer, og i nogle tilfælde brugen af ​​jernets chelatorer, som de hjælper med at eliminere det.

Hæmokromatose symptomer

Hæmokromatosesymptomer opstår, når niveauerne af jern, der cirkulerer i blodet, er meget høje, hvilket får det til at blive aflejret i nogle organer som lever, hjerte, bugspytkirtel, hud, led, testikler, æggestokke, skjoldbruskkirtlen og hypofysen. De vigtigste tegn og symptomer, der kan opstå, er således:

• Træthed;
• Svaghed;
• Levercirrose;
• Diabetes;
• Hjertesvigt og arytmier;
• Ledsmerter;
• Fravær af menstruation.

Derudover kan overskydende jern i nogle tilfælde forårsage seksuel impotens, infertilitet og hypothyroidisme. Kend andre symptomer, der indikerer overskydende jern.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen hemakromatose stilles indledningsvis gennem evaluering af symptomer og blodprøver angivet af hæmatologen eller den praktiserende læge for at vurdere niveauerne af jern til stede i kroppen ud over koncentrationen af ​​ferritin og transferrinmætning, der er relateret til opbevaring og transport af jern i kroppen.

Derudover kan andre test bestilles for at hjælpe med at undersøge årsagerne til hæmokromatose, og følgende kan anbefales:

• Genetisk testning, som kan vise ændringer i de gener, der forårsager sygdommen;
• Leverbiopsi, især når det endnu ikke har været muligt at bekræfte sygdommen eller at bekræfte aflejring af jern i leveren;
• Flebotomi respons test, hvilket sker med tilbagetrækning af blod og overvågning af jernniveauer, der primært er indiceret til mennesker, der ikke kan gennemgå en leverbiopsi, eller hvor der stadig er tvivl om diagnosen;

Hæmatologen vil også være i stand til at anmode om målinger af leverenzymer, undersøge funktion eller aflejring af jern i de organer, der kan blive påvirket, samt udelukke andre sygdomme, der kan forårsage lignende symptomer.

Hæmokromatose bør undersøges hos personer, der har suggestive symptomer, når der er uforklarlig leversygdom, diabetes, hjertesygdomme, seksuel dysfunktion eller ledsygdom, og også hos mennesker, der har førstegrads slægtninge med sygdommen eller som har ændringer i frekvensen af blodprøver jern.

Årsager til hæmokromatose

Hæmokromatose kan ske som et resultat af genetiske ændringer eller som en konsekvens af sygdomme relateret til ødelæggelse af røde blodlegemer, hvilket fremmer frigivelsen af ​​jern i blodet. I henhold til årsagen kan hæmokromatose klassificeres i:

• Arvelig hæmokromatose, at det er hovedårsagen til sygdommen, og at det sker på grund af mutationer i generne, der er ansvarlige for absorptionen af ​​jern i fordøjelseskanalen, som begynder at blive absorberet i stor mængde, hvilket øger mængden af ​​cirkulerende jern i kroppen;
• Sekundær eller erhvervet hæmokromatose, hvor jernakkumulering opstår på grund af andre situationer, hovedsageligt hæmoglobinopatier, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer frigiver store mængder jern i blodbanen. Andre årsager er f.eks. Gentagne blodtransfusioner, kronisk skrumpelever eller forkert brug af medicin med anæmi.

Det er vigtigt, at årsagen til hæmokromatose identificeres af lægen, da det er muligt, at den mest passende behandling er indiceret, hvilket hjælper med at forhindre komplikationer og lindre symptomerne forårsaget af overskydende jern.

Hvordan behandlingen udføres

Arvelig hæmokromatose har ingen kur, men behandling kan udføres som en måde at mindske jernlagre i blodet og forhindre aflejringer i organerne. I disse tilfælde er den vigtigste behandlingsform således flebotomi, også kaldet blødning, hvor en del af blodet fjernes, så overskydende jern bliver en del af de nye røde blodlegemer, som kroppen producerer.

Denne behandling har en mere aggressiv indledende session, men der kræves vedligeholdelsesdoser, hvor der tages ca. 350 til 450 ml blod 1 til 2 gange om ugen. Derefter kan sessionerne fordeles i overensstemmelse med resultatet af opfølgningsundersøgelserne, angivet af hæmatologen.

En anden behandlingsmulighed er ved brug af medicin, der kaldes jernchelatatorer eller "sekvestrerende stoffer", såsom Desferroxamin, da de fremmer faldet i cirkulerende jernniveauer. Denne behandling er indiceret til mennesker, der ikke tåler flebotomi, især dem med svær anæmi, hjertesvigt eller fremskreden levercirrhose.

Se flere detaljer om behandlingen af ​​overskydende jern i blodet.

Hvordan skal maden være

Ud over den behandling, der er angivet af lægen, er det også vigtigt at være opmærksom på mad, og det anbefales at undgå overdreven indtagelse af fødevarer, der er rige på jern. Nogle retningslinjer relateret til mad er:

• Undgå at spise kød i store mængder, og foretrækker hvidt kød;
• Spis fisk mindst to gange om ugen;
• Undgå at spise jernrige grøntsager, såsom spinat, rødbeder eller grønne bønner, mere end en gang om ugen;
• Spis brunt brød i stedet for hvidt eller jernberiget brød;
• Spis ost, mælk eller yoghurt dagligt, fordi calcium nedsætter jernabsorptionen;
• Undgå at spise tørrede frugter, såsom rosiner, i store mængder, fordi det er rig på jern.

Derudover skal personen undgå alkoholholdige drikkevarer for at undgå leverskader og ikke forbruge vitamintilskud med jern og C-vitamin, da dette øger optagelsen af ​​jern.