Distal renal tubulær acidose

Distal renal tubulær acidose er en sygdom, der opstår, når nyrerne ikke korrekt fjerner syrer fra blodet til urinen. Som et resultat forbliver for meget syre i blodet (kaldet acidose).

Når kroppen udfører sine normale funktioner, producerer den syre. Hvis denne syre ikke fjernes eller neutraliseres, bliver blodet for surt. Dette kan føre til ubalancer i elektrolyt i blodet. Det kan også forårsage problemer med normal funktion af nogle celler.

Nyrerne hjælper med at kontrollere kroppens syreniveau ved at fjerne syre fra blodet og udskille det i urinen.

Distal renal tubulær acidose (type I RTA) er forårsaget af en defekt i nyrerne, der får syre til at opbygges i blodet.

Type I RTA er forårsaget af en række forhold, herunder:

• Amyloidose, en ophobning af unormalt protein, kaldet amyloid, i væv og organer
• Fabry sygdom, en unormal ophobning i kroppen af ​​en bestemt type fedtstof
• Højt niveau af calcium i blodet
• Seglcelle sygdom, røde blodlegemer, der normalt er formet som en disk, får en segl eller halvmåne
• Sjögrens syndrom, en autoimmun lidelse, hvor kirtler, der producerer tårer og spyt, ødelægges
• Systemisk lupus erythematosus, en autoimmun sygdom, hvor kroppens immunsystem fejlagtigt angriber sundt væv
• Wilsons sygdom, en arvelig lidelse, hvor der er for meget kobber i kroppens væv
• Brug af visse lægemidler, såsom amfotericin B, lithium og analgetika

Symptomer på distal renal tubulær acidose inkluderer et af følgende:

• Forvirring eller nedsat årvågenhed
• Træthed
• Nedsat vækst hos børn
• Øget vejrtrækningshastighed
• Nyresten
• Nephrocalcinosis (for meget calcium afsat i nyrerne)
• Osteomalacia (blødgøring af knoglerne)
• Muskelsvaghed

Andre symptomer kan omfatte:

• Knoglesmerter
• Nedsat urinproduktion
• Øget puls eller uregelmæssig hjerterytme
• Muskelkramper
• Smerter i ryggen, flanken eller underlivet
• Skeletale abnormiteter

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om dine symptomer.

Test, der kan bestilles, inkluderer:

• Arteriel blodgas
• Blodkemi
• Urin pH
• Syrebelastningstest
• Bicarbonatinfusionstest
• Urinanalyse

Kalkaflejringer i nyrerne og nyresten kan ses på:

• Røntgenstråler
• Ultralyd
• CT-scanning

Målet er at genoprette det normale syreniveau og elektrolytbalancen i kroppen. Dette hjælper med at rette knoglelidelser og reducere calciumophobning i nyrerne (nefrocalcinosis) og nyresten.

Den underliggende årsag til distal renal tubulær acidose bør korrigeres, hvis den kan identificeres.

Lægemidler, der kan ordineres, inkluderer kaliumcitrat, natriumbicarbonat og thiaziddiuretika. Disse er alkaliske lægemidler, der hjælper med at rette kroppens sure tilstand. Natriumbicarbonat kan korrigere tabet af kalium og calcium.

Forstyrrelsen skal behandles for at reducere dens virkninger og komplikationer, som kan være permanente eller livstruende. De fleste tilfælde bliver bedre med behandlingen.

Ring til din udbyder, hvis du har symptomer på distal renal tubulær acidose.

Få straks lægehjælp, hvis du udvikler akutte symptomer som:

• Nedsat bevidsthed
• Krampeanfald
• Alvorligt fald i årvågenhed eller orientering

Der er ingen forebyggelse for denne lidelse.

Renal tubulær acidose - distal; Renal tubulær acidose type I; Type I RTA; RTA - distal; Klassisk RTA

• Nyre anatomi
• Nyre - blod og urin strømmer

Bushinsky DA. Nyresten. I: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williams lærebog om endokrinologi. 14. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 32.

Dixon BP. Nyretubulær acidose. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 547.

Seifter JL. Syre-base lidelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 110.