Hugles-Stovins syndrom symptomer og behandling

Indhold

• Symptomer
• Behandling
• Komplikationer

Hugles-stovinsyndrom er en meget sjælden og alvorlig sygdom, der forårsager flere aneurismer i lungearterien og flere tilfælde af dyb venetrombose i livet. Siden den første beskrivelse af denne sygdom på verdensplan er mindre end 40 mennesker blevet diagnosticeret inden 2013.

Sygdommen kan præsentere sig i 3 forskellige faser, hvor det første normalt manifesterer sig med tromboflebitis, det andet trin med lunge-aneurismer, og det tredje og sidste trin er karakteriseret ved brud på en aneurisme, der kan forårsage blodig hoste og død.

Lægen, der er bedst egnet til at diagnosticere og behandle denne sygdom, er reumatologen, og selvom årsagen endnu ikke er fuldt kendt, menes det, at den kan være relateret til en systemisk vaskulitis.

Symptomer

Hugles-stovins symptomer inkluderer:

• Hoste op blod
• Vejrtrækningsbesvær
• Følelse af åndenød
• Hovedpine;
• Høj, vedvarende feber;
• Tab på ca. 10% af vægten uden åbenbar årsag;
• Papilledema, som er en udvidelse af den optiske papilla, der repræsenterer en stigning i trykket i hjernen;
• Hævelse og svær smerte i kalven
• Dobbeltsyn og
• Kramper.

Generelt har en person med Hugles-stovinsyndrom symptomer i mange år, og syndromet kan endda forveksles med Behçets sygdom, og nogle forskere mener, at dette syndrom faktisk er en ufuldstændig version af Behçets sygdom.

Denne sygdom diagnosticeres sjældent i barndommen og kan diagnosticeres i ungdomsårene eller voksenalderen efter at have præsenteret de ovennævnte symptomer og gennemgået tests såsom blodprøver, radiografi på brystet, MR eller CT-scanning af hoved og bryst, ud over doppler-ultralyd for at kontrollere blod hjerte cirkulation. Der er ikke noget diagnostisk kriterium, og lægen bør have mistanke om dette syndrom, fordi det ligner Behçets sygdom, men uden alle dets egenskaber.

Alderen hos personer, der er diagnosticeret med dette syndrom, varierer mellem 12 og 48 år.

Behandling

Behandlingen af ​​Hugles-Stovin syndrom er ikke særlig specifik, men lægen kan anbefale brugen af ​​kortikosteroider såsom hydrocortison eller prednison, antikoagulantia såsom enoxaparin, pulsbehandling og immunsuppressiva såsom Infliximab eller Adalimumab, der kan mindske risikoen og også konsekvenserne af aneurismer og trombose, hvilket forbedrer livskvaliteten og mindsker risikoen for død.

Komplikationer

Hugles-Stovin syndrom kan være vanskeligt at behandle og har en høj dødelighed, fordi årsagen til sygdommen ikke er kendt, og derfor er behandlinger muligvis ikke tilstrækkelige til at opretholde den berørte persons helbred. Da der er få tilfælde diagnosticeret over hele verden, er læger normalt ikke fortrolige med denne sygdom, hvilket kan gøre diagnose og behandling vanskeligere.

Derudover bør antikoagulantia anvendes med stor forsigtighed, fordi de i nogle tilfælde kan øge risikoen for blødning, efter at en aneurisme brister, og blodlækage kan være så stor, at det forhindrer vedligeholdelse af livet.