Hvad er Polycythemia Vera, diagnose, symptomer og behandling

Indhold

• Hvad er tegn og symptomer
• Hvordan diagnosen stilles
• Komplikationer af polycythemia vera
• 1. Dannelse af blodpropper
• 2. Splenomegali
• 3. Forekomst af andre sygdomme
• Sådan forhindres komplikationer
• Mulige årsager
• Hvordan behandlingen udføres

Polycythemia Vera er en myeloproliferativ sygdom i hæmatopoietiske celler, som er kendetegnet ved en ukontrolleret proliferation af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Forøgelsen af ​​disse celler, især røde blodlegemer, gør blodet tykkere, hvilket kan føre til andre komplikationer såsom forstørret milt og øgede blodpropper, hvilket øger risikoen for trombose, hjerteanfald eller slagtilfælde eller endda forårsager andre sygdomme som akut myeloid leukæmi eller myelofibrose.

Behandling består i at udføre en procedure kaldet flebotomi og administrere medicin, der hjælper med at regulere antallet af celler i blodet.

Hvad er tegn og symptomer

Det høje antal røde blodlegemer forårsager en stigning i hæmoglobin og blodviskositet, hvilket kan forårsage neurologiske symptomer såsom svimmelhed, hovedpine, forhøjet blodtryk, synsændringer og forbigående iskæmiske ulykker.

Derudover oplever folk med denne sygdom ofte generaliseret kløe, især efter et varmt brusebad, svaghed, vægttab, træthed, sløret syn, overdreven svedtendens, led hævelse, åndenød og følelsesløshed, prikken, brændende eller svaghed hos medlemmerne.

Hvordan diagnosen stilles

For at diagnosticere sygdommen skal der udføres blodprøver, som hos mennesker med polycytæmi Vera viser en stigning i antallet af røde blodlegemer og i nogle tilfælde en stigning i hvide blodlegemer og blodplader, høje niveauer af hæmoglobin og lave niveauer af erythropoietin.

Derudover kan knoglemarvsaspiration eller biopsi også udføres for at opnå en prøve, der skal analyseres senere.

Komplikationer af polycythemia vera

Der er nogle tilfælde af mennesker med polycytæmi Vera, der ikke viser tegn og symptomer, men nogle tilfælde kan give anledning til mere alvorlige problemer:

1. Dannelse af blodpropper

Forøgelsen i blodets tykkelse og det deraf følgende fald i strømmen og ændring i antallet af blodplader kan forårsage dannelse af blodpropper, hvilket kan føre til et hjerteanfald, slagtilfælde, lungeemboli eller trombose. Lær mere om hjerte-kar-sygdomme.

2. Splenomegali

Milten hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner og hjælper med at eliminere beskadigede blodlegemer. Stigningen i antallet af røde blodlegemer eller endda andre blodlegemer får milten til at arbejde hårdere end normalt, hvilket fører til en stigning i størrelse. Se mere om splenomegali.

3. Forekomst af andre sygdomme

Selvom det er sjældent, kan polycytæmi Vera give anledning til andre mere alvorlige sygdomme, såsom myelofibrose, myelodysplastisk syndrom eller akut leukæmi. I nogle tilfælde kan knoglemarven også udvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.

Sådan forhindres komplikationer

For at forhindre komplikationer er det ud over at blive anbefalet at følge behandlingen korrekt også vigtigt at tage en sundere livsstil, der træner regelmæssigt, hvilket forbedrer blodcirkulationen og reducerer risikoen for blodpropper. Rygning bør også undgås, da det øger risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.

Derudover skal huden behandles godt for at reducere kløe, bade med varmt vand, bruge en mild shower gel og allergivenlig creme og undgå ekstreme temperaturer, som kan forværre blodcirkulationen. Til dette bør man undgå udsættelse for solen i varme perioder på dagen og beskytte kroppen mod udsættelse for meget koldt vejr.

Mulige årsager

Polycythemia Vera opstår, når et JAK2-gen muteres, hvilket forårsager problemer i produktionen af ​​blodlegemer. Dette er en sjælden sygdom, der forekommer hos ca. 2 ud af hver 100.000 mennesker, normalt over 60 år.

Generelt regulerer den sunde organisme produktionsmængden af ​​hver af de tre typer blodlegemer: røde, hvide blodlegemer og blodplader, men i Polycythemia Vera er der en overdrevet produktion af en eller flere typer blodlegemer.

Hvordan behandlingen udføres

Polycythemia vera er en kronisk sygdom, der ikke er kur, og behandlingen består i at reducere de overskydende blodlegemer og i nogle tilfælde kan reducere risikoen for komplikationer:

Terapeutisk flebotomi: Denne teknik består i at dræne blod fra venerne, hvilket normalt er den første behandlingsmulighed for mennesker med denne sygdom. Denne procedure reducerer antallet af røde blodlegemer, samtidig med at blodvolumenet reduceres.

Aspirin: Lægen kan ordinere aspirin i en lav dosis mellem 100 og 150 mg for at reducere risikoen for blodpropper.

Medicin til at mindske blodlegemer: Hvis flebotomi ikke er tilstrækkelig til, at behandlingen kan være effektiv, kan det være nødvendigt at tage medicin som:

• Hydroxyurinstof, som kan reducere produktionen af ​​blodlegemer i knoglemarven;
• Alpha-interferon, som stimulerer immunforsvaret til at bekæmpe overproduktion af blodlegemer, for mennesker, der ikke reagerer godt på hydroxyurinstof;
• Ruxolitinib, som hjælper immunsystemet med at ødelægge tumorceller og kan forbedre symptomerne;
• Narkotika til at reducere kløe, såsom antihistaminer.

Hvis kløen bliver meget alvorlig, kan det være nødvendigt at have ultraviolet lysbehandling eller bruge medicin som paroxetin eller fluoxetin.