Pilocytisk astrocytom

Indhold

• Oversigt
• Symptomer
• Årsager og risikofaktorer
• Hvordan diagnosticeres pilocytisk astrocytom?
• Behandling af pilocytisk astrocytom
• Kirurgi
• Stråling
• Kemoterapi
• Juvenil vs. voksen pilocytisk astrocytom
• Outlook

Oversigt

Pilocytisk astrocytom er en sjælden type hjernesvulst, der forekommer mest hos børn og unge voksne under 20 år. Tumoren forekommer sjældent hos voksne. Hos børn kan tilstanden kaldes ungpilocytisk astrocytom.

Pilocytisk astrocytom får sit navn, fordi tumoren stammer fra stjerneformede celler i hjernen kaldet astrocytter. Astrocytter er gliaceller, som hjælper med at beskytte og opretholde hjerneceller kaldet neuroner. Tumorer, der opstår fra gliaceller, kaldes kollektivt gliomer.

Et pilocytisk astrocytom findes oftest i en del af hjernen kaldet lillehjernen. De kan også forekomme i nærheden af ​​hjernestammen, i hjernen, nær synsnerven eller i den hypothalamiske region af hjernen. Tumoren er typisk langsomt voksende og spreder sig ikke. Det er, at det betragtes som godartet. Af denne grund kategoriseres pilocytiske astrocytomer typisk som klasse I på en skala fra I til IV. Grad I er den mindst aggressive type.

Et pilocytisk astrocytom er en væskefyldt (cystisk) tumor og ikke en fast masse. Det fjernes ofte med succes ved operation, med en fremragende prognose.

Symptomer

De fleste symptomer på pilocytisk astrocytom er relateret til øget tryk i hjernen eller øget intrakranielt tryk. Disse symptomer inkluderer:

• hovedpine, der er værre om morgenen
• kvalme
• opkastning
• anfald
• ændringer i humør eller personlighed

Andre symptomer varierer afhængigt af tumorens placering og størrelse. For eksempel:

• En tumor i lillehjernen kan forårsage klodsethed eller svaghed, fordi lillehjernen er ansvarlig for at kontrollere balance og koordination.
• En tumor, der trykker på synsnerven, kan forårsage ændringer i synet, såsom sløret syn eller ufrivillig hurtig øjenbevægelse eller nystagmus.
• En tumor i hypothalamus eller hypofysen kan påvirke et barns vækst, statur, adfærd og hormoner og forårsage for tidlig pubertet, vægtøgning eller vægttab.

Årsager og risikofaktorer

Gliomas er et resultat af unormal celledeling i hjernen, men den nøjagtige årsag til denne unormale celledeling vides ikke. Det er sjældent, at en hjernesvulst er arvet genetisk, men visse typer pilocytiske astrocytomer, såsom optiske gliomer, er blevet forbundet med en genetisk lidelse, der kaldes neurofibromatosis type 1 (NF1).

Forekomsten af ​​pilocytisk astrocytom er meget lav. Det anslås at forekomme hos kun 14 ud af hver 1 million børn yngre end 15 år. Tumoren forekommer i samme antal hos drenge og piger.

På det nuværende tidspunkt er der ingen kendt måde at forhindre eller mindske risikoen for et pilocytisk astrocytom hos dit barn. Mere forskning er nødvendig for at forstå de faktorer, der kan resultere i denne type kræft.

Hvordan diagnosticeres pilocytisk astrocytom?

Et pilocytisk astrocytom diagnosticeres normalt, når en læge eller en børnelæge bemærker visse neurologiske symptomer hos et barn. En læge vil gennemføre en komplet fysisk undersøgelse og kan sende barnet til en neurolog for yderligere undersøgelse.

Yderligere testning kan omfatte følgende:

• MR-scanning eller CT-scanning for at producere billeder af hjernen, som begge kan udføres med eller uden kontrast, et specielt farvestof, der hjælper læger med at se nogle strukturer mere tydeligt under scanningen
• Røntgenstråle af kraniet
• biopsi, en procedure, hvor et lille stykke af tumoren fjernes og sendes til et laboratorium til test

Behandling af pilocytisk astrocytom

I nogle tilfælde kræves ingen behandling. En læge vil overvåge tumoren med regelmæssige MR-scanninger for at sikre sig, at den ikke bliver større.

Hvis pilocytisk astrocytom forårsager symptomer, eller en scanning viser, at tumoren vokser, kan en læge rådgive behandling. Kirurgi er den valgte behandling for denne type tumor. Dette skyldes, at total fjernelse (resektion) af tumoren ofte er helbredende.

Kirurgi

Målet med operationen er at fjerne så meget af tumoren som muligt uden at skade nogen del af hjernen. Operationen vil sandsynligvis blive udført af en dygtig neurokirurg med erfaring i behandling af børn med hjernesvulst.

Afhængig af den bestemte tumor kan neurokirurgen vælge at foretage en åben operation, hvor et stykke af kraniet fjernes for at få adgang til tumoren.

Stråling

Strålebehandling bruger koncentrerede strålingstråler til at dræbe kræftceller. Der kan være behov for stråling efter operationen, hvis kirurgen ikke kunne fjerne hele tumoren. Stråling anbefales dog ikke til børn under 5 år, fordi det kan påvirke hjerneudviklingen.

Kemoterapi

Kemoterapi er en stærk form for kemisk lægemiddelterapi, der ødelægger celler, der hurtigt vokser. Det kan være nødvendigt for at stoppe væksten af ​​hjernesvulstceller, eller det kan gøres i forbindelse med stråling for at hjælpe med at sænke den nødvendige stråledosis.

Juvenil vs. voksen pilocytisk astrocytom

Der kendes relativt lidt om pilocytiske astrocytomer hos voksne. Mindre end 25 procent af pilocytiske astrocytomer forekommer hos voksne over 20 år. I lighed med unge tumorer involverer behandling hos voksne typisk kirurgi for at fjerne tumoren. Når et pilocytisk astrocytom forekommer hos voksne, er det mere sandsynligt, at det er aggressivt og mere tilbøjeligt til at gentage sig igen efter operationen.

Outlook

Generelt er prognosen fremragende. Hvis tumoren fjernes fuldstændigt ved operation, er chancerne for at blive "helbredet" meget store. Pilocytisk astrocytom har en fem-årig overlevelsesrate på over 96 procent hos børn og unge voksne, hvilket er en af ​​de højeste overlevelsesniveauer for enhver hjernesvulst. Pilocytiske astrocytomer, der forekommer i den optiske vej eller hypothalamus, har en lidt mindre gunstig prognose.

Selv hvis operationen er vellykket, skal barnet stadig have periodiske MR-scanninger for at sikre, at tumoren ikke vender tilbage. Gentagelsesfrekvensen er lav, hvis tumoren er helt fjernet, men hvis tumoren kommer tilbage, er prognosen stadig fremragende efter en anden operation. Hvis der blev anvendt kemoterapi eller stråling til behandling af tumoren, kan et barn opleve indlæringsvanskeligheder og svækkelser i væksten på grund af behandlingen.

Hos voksne er udsigterne også relativt gode, men overlevelsesraterne har vist sig at falde med alderen. En undersøgelse fandt, at den fem-årige overlevelsesrate kun var 53 procent hos voksne over 60 år.