Frakke sygdom

Indhold

• Hvad er tegn og symptomer?
• Stadier af Coats sygdom
• Scene 1
• Trin 2
• Trin 3
• Trin 4
• Trin 5
• Hvem får Coats sygdom?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Hvordan behandles det?
• Laserkirurgi (fotokoagulation)
• Kryokirurgi
• Intravitreale injektioner
• Vitrektomi
• Scleral knækning
• Outlook og potentielle komplikationer

Hvad er Coats sygdom?

Coats sygdom er en sjælden øjenlidelse, der involverer unormal udvikling af blodkar i nethinden. Nethinden er placeret bag på øjet og sender lysbilleder til hjernen og er vigtig for synet.

Hos mennesker med Coats sygdom bryder retinale kapillærer åbent og lækker væske i bagsiden af ​​øjet. Når væske ophobes, begynder nethinden at svulme op. Dette kan forårsage delvis eller fuldstændig frigørelse af nethinden, hvilket fører til nedsat syn eller blindhed i det berørte øje.

Det meste af tiden påvirker sygdommen kun det ene øje. Det diagnosticeres normalt i barndommen. Den nøjagtige årsag er ikke kendt, men tidlig indgriben kan hjælpe med at redde din vision.

Hvad er tegn og symptomer?

Tegn og symptomer begynder normalt i barndommen. De kan være milde i starten, men nogle mennesker har straks symptomer. Tegn og symptomer inkluderer:

• gul-øje-effekt (svarende til rødt øje), der kan ses i flashfotografering
• strabismus eller krydsede øjne
• leukocoria, en hvid masse bag øjenlinsen
• tab af dybdeopfattelse
• forringelse af synet

Senere symptomer kan omfatte:

• rødlig misfarvning af iris
• uveitis eller øjenbetændelse
• retinal løsrivelse
• glaukom
• grå stær
• øjeæble atrofi

Symptomer forekommer normalt kun i det ene øje, selvom det kan påvirke begge.

Stadier af Coats sygdom

Coats sygdom er en progressiv tilstand, der er opdelt i fem faser.

Scene 1

I den tidlige fase af Coats sygdom kan lægen se, at du har unormale blodkar, men de er ikke begyndt at lække endnu.

Trin 2

Blodkarrene er begyndt at lække væsker ind i nethinden. Hvis lækagen er lille, har du muligvis stadig et normalt syn. Med en større lækage oplever du muligvis allerede alvorligt synstab. Risikoen for retinal løsrivelse vokser, når væsker akkumuleres.

Trin 3

Din nethinde er enten helt eller delvis løsrevet.

Trin 4

Du har udviklet øget tryk i øjet, kaldet glaukom.

Trin 5

I avanceret Coats sygdom har du helt mistet synet i det berørte øje. Du har muligvis også udviklet grå stær (uklarhed af linsen) eller phthisis bulbi (atrofi i øjeæblet).

Hvem får Coats sygdom?

Alle kan få Coats sygdom, men det er ret sjældent. Færre end 200.000 mennesker i USA har det. Det påvirker mænd mere end kvinder i et forhold på 3-til-1.

Gennemsnitlig alder ved diagnose er 8 til 16 år. Blandt børn med Coats sygdom har ca. to tredjedele haft symptomer i en alder af 10. Ca. en tredjedel af mennesker med Coats sygdom er 30 år eller derover, når symptomerne starter.

Det ser ikke ud til at være arvet eller have noget link til race eller etnicitet. Den direkte årsag til Coats sygdom er ikke blevet bestemt.

Hvordan diagnosticeres det?

Hvis du (eller dit barn) har symptomer på Coats sygdom, skal du straks kontakte din læge. Tidlig indgriben kan redde din vision. Også symptomer kan efterligne andre lidelser, såsom retinoblastom, som kan være livstruende.

Diagnosen stilles efter grundig oftalmisk undersøgelse plus gennemgang af symptomer og sundhedshistorie. Diagnostisk test kan omfatte billedbehandlingstest såsom:

• retinal fluorescein angiografi
• ekkografi
• CT-scanning

Hvordan behandles det?

Coats sygdom er progressiv. Med tidlig behandling er det muligt at genoprette noget syn. Nogle behandlingsmuligheder er:

Laserkirurgi (fotokoagulation)

Denne procedure bruger en laser til at krympe eller ødelægge blodkar. Din læge kan udføre denne operation på et ambulant anlæg eller i et kontor.

Kryokirurgi

Billedbehandlingstest hjælper med at guide en nålelignende applikator (kryoprobe), der producerer ekstrem kulde. Det bruges til at skabe et ar omkring unormale blodkar, hvilket hjælper med at stoppe yderligere lækage. Her er hvordan man forbereder sig, og hvad man kan forvente under opsving.

Intravitreale injektioner

Under lokalbedøvelse kan din læge injicere kortikosteroider i øjet for at hjælpe med at kontrollere betændelse. Anti-vaskulær endotelvækstfaktor (anti-VEGF) injektioner kan reducere væksten af ​​nye blodkar og lette hævelse. Injektioner kan gives på din læge.

Vitrektomi

Dette er en kirurgisk procedure, der fjerner glaslegemet og giver forbedret adgang til nethinden. Lær mere om proceduren, hvad du skal gøre, mens du kommer dig.

Scleral knækning

Denne procedure fastgør nethinden igen og udføres normalt på et hospitalets operationsstue.

Uanset hvilken behandling du har, skal du have omhyggelig overvågning.

I den sidste fase af Coats sygdom kan atrofi i øjeæblet resultere i kirurgisk fjernelse af det berørte øje. Denne procedure kaldes enucleation.

Outlook og potentielle komplikationer

Der er ingen kur mod Coats sygdom, men tidlig behandling kan forbedre dine chancer for at bevare dit syn.

De fleste mennesker reagerer godt på behandlingen. Men omkring 25 procent af mennesker oplever fortsat progression, der fører til fjernelse af øjet.

Udsigterne er forskellige for alle, afhængigt af diagnosetrin, progressionstakt og reaktion på behandlingen.

Din læge kan vurdere din tilstand og give dig en idé om, hvad du kan forvente.