Højre ventrikel med dobbelt udløb

Dobbelt udgangs højre ventrikel (DORV) er en hjertesygdom, der er til stede fra fødslen (medfødt). Aorta forbinder til højre ventrikel (RV, kammeret i hjertet, der pumper iltfattigt blod til lungerne) i stedet for til venstre ventrikel (LV, det kammer, der normalt pumper iltfattigt blod til kroppen).

Både lungearterien (som fører iltfattigt blod til lungerne) og aorta (som bærer iltrig blod fra hjertet til kroppen) kommer fra det samme pumpekammer. Ingen arterier er forbundet med venstre ventrikel (det kammer, der normalt pumper blod til kroppen).

I en normal hjertestruktur forbinder aorta til LV. Den pulmonale arterie er normalt forbundet med RV. I DORV strømmer begge arterier ud af RV. Dette er et problem, fordi RV fører iltfattigt blod. Dette blod cirkuleres derefter gennem kroppen.

En anden defekt kaldet en ventrikelseptumdefekt (VSD) opstår altid med DORV.

Oxygenrig blod fra lungerne strømmer fra venstre side af hjertet gennem VSD-åbningen og ind i RV. Dette hjælper spædbarnet med DORV ved at lade iltrig blod blandes med iltfattigt blod. Selv med denne blanding får kroppen muligvis ikke nok ilt. Dette får hjertet til at arbejde hårdere for at imødekomme kroppens behov. Der er flere typer DORV.

Forskellen mellem disse typer er placeringen af ​​VSD, da den vedrører placeringen af ​​lungearterien og aorta. Problemets symptomer og sværhedsgrad afhænger af typen af ​​DORV. Tilstedeværelsen af ​​lungeventilstenose påvirker også tilstanden.

Mennesker med DORV har ofte andre hjertefejl, såsom:

• Endokardiale pudefejl (væggene, der adskiller alle fire hjertekamre, er dårligt formede eller fraværende)
• Coarctation af aorta (indsnævring af aorta)
• Problemer med mitralventil
• Lungeatresi (lungeventilen dannes ikke korrekt)
• Lungeventilstenose (indsnævring af lungeventilen)
• Højresidet aortabue (aortabuen er til højre i stedet for til venstre)
• Transposition af de store arterier (aorta og lungearterie skiftes)

Tegn på DORV kan omfatte:

• Forstørret hjerte
• Hjertemusling
• Hurtig vejrtrækning
• Hurtig hjerterytme

Symptomer på DORV kan omfatte:

• Dårlig fodring bliver let træt
• Blålig hudfarve og læber
• Klubbning (fortykning af neglesenge) på tæer og fingre (sent tegn)
• Manglende vægt og vækst
• Bleg farvning
• Sved
• Hævede ben eller underliv
• Problemer med at trække vejret

Test til diagnosticering af DORV inkluderer:

• Bryst røntgenstråler
• Ultralydundersøgelse af hjertet (ekkokardiogram)
• At føre et tyndt, fleksibelt rør ind i hjertet for at måle blodtrykket og injicere farvestof til specielle billeder af hjertet og arterierne (hjertekateterisering)
• Hjerte-MR

Behandling kræver operation for at lukke hullet i hjertet og lede blod fra venstre ventrikel ind i aorta. Kirurgi kan også være nødvendig for at flytte lungearterien eller aorta.

Faktorer, der bestemmer typen og antallet af operationer, som barnet har brug for, inkluderer:

• Typen af ​​DORV
• Alvorligheden af ​​manglen
• Tilstedeværelsen af ​​andre problemer i hjertet
• Barnets generelle tilstand

Hvor godt barnet klarer sig afhænger af:

• Størrelsen og placeringen af ​​VSD
• Størrelsen af ​​pumpekamrene
• Placeringen af ​​aorta og lungearterien
• Tilstedeværelsen af ​​andre komplikationer (såsom koarktation af aorta og mitralventilproblemer)
• Babyens generelle helbred på diagnosetidspunktet
• Uanset om der er sket lungeskade fra for meget blod, der strømmer til lungerne i lang tid

Komplikationer fra DORV kan omfatte:

• Hjertefejl
• Højt blodtryk i lungerne, som ubehandlet kan føre til permanent lungeskade
• Død

Børn med denne hjertesygdom kan være nødvendigt at tage antibiotika inden tandbehandling. Dette forhindrer infektioner omkring hjertet. Antibiotika kan også være nødvendigt efter operationen.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis dit barn synes at trætte let, har problemer med at trække vejret eller har blålig hud eller læber. Du bør også konsultere din udbyder, hvis din baby ikke vokser eller går op i vægt.

DORV; Taussig-Bing anomali; DORV med dobbelt engageret VSD; DORV med ikke-forpligtet VSD; DORV med subaortisk VSD; Medfødt hjertefejl - DORV; Cyanotisk hjertefejl - DORV; Fødselsdefekt - DORV

• Højre ventrikel med dobbelt udløb

Bichell D. Højre ventrikel med dobbelt udløb. I: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritisk hjertesygdom hos spædbørn og børn. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Ventrikel med dobbelt stikkontakt. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pædiatriske kardiologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.