Aminoaciduria

Aminoaciduria er en unormal mængde aminosyrer i urinen. Aminosyrer er byggestenene for proteiner i kroppen.

En urinprøve med rent fangst er nødvendig. Dette gøres ofte på din sundhedsudbyderes kontor eller sundhedsklinik.

For det meste behøver du ikke tage særlige skridt før denne test. Sørg for, at din udbyder kender alle de lægemidler, du for nylig har brugt. Hvis denne test udføres på et spædbarn, der ammer, skal du sørge for, at udbyderen ved, hvilke lægemidler ammende tager.

Testen involverer kun normal vandladning.

Denne test udføres for at måle aminosyreniveauer i urinen. Der er mange forskellige typer aminosyrer. Det er almindeligt, at nogle af hver slags findes i urinen. Øgede niveauer af individuelle aminosyrer kan være et tegn på et problem med stofskiftet.

Den specifikke værdi måles i mmol / mol kreatinin. Værdierne nedenfor repræsenterer normale intervaller i 24 timer urin for voksne.

Alanin: 9 til 98

Arginin: 0 til 8

Asparagine: 10 til 65

Asparaginsyre: 5 til 50

Citrullin: 1 til 22

Cystin: 2 til 12

Glutaminsyre: 0 til 21

Glutamin: 11 til 42

Glycin: 17 til 146

Histidin: 49 til 413

Isoleucin: 30 til 186

Leucin: 1 til 9

Lysin: 2 til 16

Methionin: 2 til 53

Ornitin: 1 til 5

Phenylalanin: 1 til 5

Proline: 3 til 13

Serin: 0 til 9

Taurin: 18 til 89

Threonine: 13 til 587

Tyrosin: 3 til 14

Valine: 3 til 36

Normale værdiintervaller kan variere lidt mellem forskellige laboratorier. Tal med din udbyder om betydningen af ​​dine specifikke testresultater.

Eksemplerne ovenfor viser de almindelige målinger for resultater for disse tests. Nogle laboratorier bruger forskellige målinger eller kan teste forskellige prøver.

Øget total urinaminosyrer kan skyldes:

• Alkaptonuria
• Canavan sygdom
• Cystinose
• Cystathioninuria
• Fruktoseintolerance
• Galactosemia
• Hartnup sygdom
• Homocystinuri
• Hyperammonæmi
• Hyperparathyroidisme
• Maple sirup urin sygdom
• Methylmalonsyreæmi
• Multipelt myelom
• Ornithintranscarbamylase-mangel
• Osteomalacia
• Propionsyreæmi
• Rickets
• Tyrosinæmi type 1
• Tyrosinæmi type 2
• Viral hepatitis
• Wilsons sygdom

Screening af spædbørn for øgede niveauer af aminosyrer kan hjælpe med at opdage problemer med stofskifte. Tidlig behandling af disse tilstande kan forhindre komplikationer i fremtiden.

Aminosyrer - urin; Urinaminosyrer

• Urinprøve
• Aminoaciduria urintest

Dietzen DJ. Aminosyrer, peptider og proteiner. I: Rifai N, red. Tietz lærebog i klinisk kemi og molekylær diagnostik. 6. udgave St Louis, MO: Elsevier; 2018: kap 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Mangler i metabolismen af ​​aminosyrer. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 103.

Riley RS, McPherson RA. Grundlæggende undersøgelse af urin. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniske diagnose og styring ved laboratoriemetoder. 23. udgave St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap 28.