Aplastisk anæmi

Aplastisk anæmi er en tilstand, hvor knoglemarven ikke producerer nok blodlegemer. Knoglemarv er det bløde væv i midten af ​​knogler, der er ansvarlig for at producere blodlegemer og blodplader.

Aplastisk anæmi skyldes beskadigelse af blodstamcellerne. Stamceller er umodne celler i knoglemarven, der giver anledning til alle typer blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader). Skader på stamcellerne fører til et fald i antallet af disse blodcelletyper.

Aplastisk anæmi kan være forårsaget af:

• Brug af visse lægemidler eller eksponering for giftige kemikalier (såsom chloramphenicol, benzen)
• Eksponering for stråling eller kemoterapi
• Autoimmune lidelser
• Graviditet
• Virus

Nogle gange er årsagen ukendt. I dette tilfælde kaldes forstyrrelsen idiopatisk aplastisk anæmi.

Symptomer skyldes underproduktion af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Symptomer kan være alvorlige fra starten eller gradvist forværres over tid, efterhånden som sygdommen skrider frem.

Lavt antal røde blodlegemer (anæmi) kan forårsage:

• Træthed
• Bleghed (bleghed)
• Hurtig puls
• Åndenød ved træning
• Svaghed
• Svimmelhed ved stående

Lavt antal hvide blodlegemer (leukopeni) forårsager en øget risiko for infektion.

Lavt antal blodplader (trombocytopeni) kan resultere i blødning. Symptomer inkluderer:

• Blødende tandkød
• Let blå mærker
• Næse bløder
• Udslæt, små røde mærker på huden (petechiae)
• Hyppige eller svære infektioner (mindre almindelige)

Blodprøver viser:

• Lavt antal røde blodlegemer (anæmi)
• Lavt antal hvide blodlegemer (leukopeni)
• Lavt reticulocytantal (reticulocytter er de yngste røde blodlegemer)
• Lavt antal blodplader (trombocytopeni)

En knoglemarvsbiopsi viser færre end normale blodlegemer og en øget mængde fedt.

Milde tilfælde af aplastisk anæmi, der ikke har symptomer, kræver muligvis ikke behandling.

Efterhånden som antallet af blodlegemer bliver lavere, og symptomerne udvikles, gives blod og blodplader gennem transfusioner. Over tid kan transfusioner stoppe med at virke, hvilket resulterer i meget lave blodlegemer. Dette er en livstruende tilstand.

Knoglemarv eller stamcelletransplantation kan anbefales til yngre mennesker. Det er mere sandsynligt, at det anbefales til dem, der er 50 år og yngre, men folk over 50 kan modtage en transplantation, hvis de er sunde nok. Denne behandling fungerer bedst, når donoren er en fuldt matchet bror eller søster. Dette kaldes en matchet søskendonor ..

Ældre mennesker og dem, der ikke har en matchende søskendonor, får medicin til at undertrykke immunsystemet. Disse lægemidler kan gøre det muligt for knoglemarven igen at skabe sunde blodlegemer. Men sygdommen kan vende tilbage (tilbagefald). En knoglemarvstransplantation med en ikke-relateret donor kan afprøves, hvis disse lægemidler ikke hjælper, eller hvis sygdommen kommer tilbage efter at være blevet bedre.

Ubehandlet, alvorlig aplastisk anæmi fører til hurtig død. Knoglemarvstransplantation kan være meget vellykket hos unge mennesker. Transplantation bruges også til ældre mennesker, eller når sygdommen kommer tilbage, efter at medicin er stoppet med at virke.

Komplikationer kan omfatte:

• Alvorlige infektioner eller blødning
• Komplikationer af knoglemarvstransplantation
• Reaktioner på medicin
• Hæmokromatose (ophobning af for meget jern i kropsvævet fra mange transfusioner af røde blodlegemer)

Ring til din sundhedsudbyder eller gå til skadestuen, hvis der opstår blødning uden grund, eller hvis blødningen er vanskelig at stoppe. Ring, hvis du bemærker hyppige infektioner eller usædvanlig træthed.

Hypoplastisk anæmi; Knoglemarvsfejl - aplastisk anæmi

• Knoglemarvstransplantation - udledning

• Knoglemarvsaspiration

Bagby GC. Aplastisk anæmi og relaterede knoglemarvssvigtstilstande. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 156.

Culligan D, Watson HG. Blod og knoglemarv. I: Cross SS, red. Underwoods patologi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 23.

Young NS, Maciejewski JP. Aplastisk anæmi. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 30.