Faktor V-mangel

Faktor V-mangel er en blødningsforstyrrelse, der overføres gennem familier. Det påvirker blodets evne til at størkne.

Blodpropper er en kompleks proces, der involverer så mange som 20 forskellige proteiner i blodplasma. Disse proteiner kaldes blodkoagulationsfaktorer.

Faktor V-mangel er forårsaget af mangel på faktor V. Når visse blodkoagulationsfaktorer er lave eller mangler, størkner dit blod ikke ordentligt.

Faktor V-mangel er sjælden. Det kan skyldes:

• Et defekt faktor V-gen, der føres ned gennem familier (arvet)
• Et antistof, der interfererer med den normale faktor V-funktion

Du kan udvikle et antistof, der interfererer med faktor V:

• Efter fødslen
• Efter behandling med en bestemt type fibrinlim
• Efter operationen
• Med autoimmune sygdomme og visse kræftformer

Nogle gange er årsagen ukendt.

Sygdommen ligner hæmofili, undtagen blødning i leddene er mindre almindelig. I den arvelige form for faktor V-mangel er en familiehistorie af en blødningsforstyrrelse en risikofaktor.

Overdreven blødning med menstruationsperioder og efter fødsel forekommer ofte. Andre symptomer kan omfatte:

• Blødning i huden
• Blødning af tandkødet
• Overdreven blå mærker
• Næseblod
• Langvarigt eller overdrevent blodtab ved operation eller traume
• Navlestub blødning

Test til påvisning af faktor V-mangel inkluderer:

• Faktor V-analyse
• Blodkoagulationsforsøg, inklusive delvis tromboplastintid (PTT) og protrombintid
• Blødningstid

Du får frisk blodplasma eller friskfrossen plasmainfusion under en blødningsepisode eller efter operationen. Disse behandlinger korrigerer manglen midlertidigt.

Udsigterne er gode med diagnose og korrekt behandling.

Alvorlig blødning (blødning) kan forekomme.

Gå til skadestuen, eller ring til 911 eller det lokale alarmnummer, hvis du har et uforklarligt eller langvarigt blodtab.

Parahemofili; Owren sygdom; Blødningsforstyrrelse - mangel på faktor V

• Blodproppdannelse
• Blodpropper

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Sjældne mangler ved koagulationsfaktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 137.

Ragni MV. Hæmoragiske lidelser: mangler ved koagulationsfaktor. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 165.

Scott JP, Flood VH. Arvelige koagulationsfaktormangler (blødningsforstyrrelser). I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 503.