Eosinofil fasciitis

Eosinofil fasciitis (EF) er et syndrom, hvor væv under huden og over muskelen, kaldet fascia, bliver hævet, betændt og tykt. Huden på arme, ben, nakke, underliv eller fødder kan svulme hurtigt op. Tilstanden er meget sjælden.

EF kan ligne sklerodermi, men er ikke relateret. I modsætning til sklerodermi er EF ikke fingrene involveret i EF.

Årsagen til EF er ukendt. Sjældne tilfælde er opstået efter at have taget L-tryptophan kosttilskud. Hos mennesker med denne tilstand opbygges hvide blodlegemer, kaldet eosinofiler, i muskler og væv. Eosinofiler er forbundet med allergiske reaktioner. Syndromet er mere almindeligt hos mennesker i alderen 30 til 60.

Symptomer kan omfatte:

• Ømhed og hævelse af huden på arme, ben eller undertiden leddene (oftest på begge sider af kroppen)
• Gigt
• Karpaltunnelsyndrom
• Muskelsmerter
• Tykkede hud, der ser puckered ud

Test, der kan udføres, inkluderer:

• CBC med differential
• Gamma globuliner (en type immunsystem protein)
• Erythrocytsedimenteringshastighed (ESR)
• MR
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi (biopsien skal omfatte fasciens dybe væv)

Kortikosteroider og andre immundæmpende lægemidler bruges til at lindre symptomer. Disse lægemidler er mere effektive, når de startes tidligt i sygdommen. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) kan også hjælpe med at reducere symptomer.

I de fleste tilfælde forsvinder tilstanden inden for 1 til 3 år. Imidlertid kan symptomer vare længere eller komme tilbage.

Gigt er en sjælden komplikation af EF. Nogle mennesker kan udvikle meget alvorlige blodsygdomme eller blodrelaterede kræftformer, såsom aplastisk anæmi eller leukæmi. Udsigterne er meget værre, hvis der opstår blodsygdomme.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har symptomer på denne lidelse.

Der er ingen kendt forebyggelse.

Shulman syndrom

• Overfladiske forreste muskler

Aronson JK. Tryptofan. I: Aronson JK, red. Meylers bivirkninger af stoffer. 16. udgave Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bindevævssygdomme. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews 'sygdomme i huden: Klinisk dermatologi. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 8.

Lee LA, Werth VP. Hud- og reumatiske sygdomme. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Diagnose og klassificering af eosinofil fasciitis. Autoimmun Rev.. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

National Organisation for Rare Disorders. Eosinofil fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Opdateret 2016. Adgang til 6. marts 2017.