Primær-progressiv MS (PPMS): Symptomer og diagnose

Indhold

• Hvordan adskiller PPMS sig fra andre typer MS?
• Hvad forårsager PPMS?
• Hvad er symptomerne på PPMS?
• Muskelspasticitet
• Træthed
• Følelsesløshed / prikken
• Problemer med syn
• Problemer med kognition
• Svimmelhed
• Blære- og tarmproblemer
• Depression
• Hvordan diagnosticeres PPMS?
• Behandlingsmuligheder
• Outlook

Hvad er PPMS?

Multipel sklerose (MS) er den mest almindelige sygdom i centralnervesystemet. Det er forårsaget af et immunrespons, der ødelægger myelinskeden eller belægning på nerverne.

Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) er en af ​​de fire typer MS. De tre andre typer MS er:

• klinisk isoleret syndrom (CIS)
• tilbagevendende remitting (RRMS)
• sekundær progressiv (SPMS)

PPMS er en af ​​de mindst almindelige typer, der påvirker ca. 10 procent af alle mennesker, der er diagnosticeret med MS.

Hvordan adskiller PPMS sig fra andre typer MS?

De fleste mennesker, der er ramt af MS, har akutte angreb med symptomer, kaldet tilbagefald, og perioder på måneder eller år med ringe eller ingen symptomer, kaldet remission.

PPMS er anderledes. Sygdommen skrider frem, når symptomerne begynder at dukke op, deraf navnet primær progressiv. Der kan være perioder med aktiv progression og derefter perioder med inaktiv progression af symptomer og handicap.

En forskel mellem PPMS og de tilbagefaldende former er, at mens aktiv progression muligvis stopper midlertidigt, løser symptomerne ikke. I tilbagevendende former kan symptomerne faktisk forbedres eller vende tilbage nær det sted, de var før det seneste tilbagefald.

En anden forskel er, at der ikke er så meget betændelse i PPMS sammenlignet med tilbagefaldende former. På grund af dette fungerer mange af de lægemidler, der virker ved tilbagefald af former, ikke for PPMS eller SPMS. Forløbet af symptomer kan forværres over et par måneder eller flere år.

PPMS diagnosticeres ofte hos mennesker i 40'erne og 50'erne. RRMS præsenteres derimod normalt hos mennesker i 20'erne og 30'erne. PPMS påvirker også begge køn lige, mens RRMS rammer to til tre gange så mange kvinder som mænd.

Hvad forårsager PPMS?

PPMS er forårsaget af langsom nerveskade, der stopper nerver i at sende signaler til hinanden. Alle fire typer MS involverer beskadigelse af det beskyttende belægning (myelin) i centralnervesystemet, kaldet demyelinering, samt skade på nerven.

Hvad er symptomerne på PPMS?

PPMS-symptomer svarer til SPMS-symptomer. Selvfølgelig vil det, som en person oplever, være anderledes end en anden.

Symptomer på PPMS kan omfatte følgende:

Muskelspasticitet

En kontinuerlig sammentrækning af visse muskler kan forårsage stivhed og tæthed, hvilket kan påvirke bevægelsen. Dette kan gøre det vanskeligere at gå, bruge trappen og påvirke dit samlede aktivitetsniveau.

Træthed

Cirka 80 procent af dem med PPMS oplever træthed. Dette kan i væsentlig grad påvirke det daglige liv og gøre det vanskeligt at arbejde og gennemføre regelmæssige aktiviteter. Dem, der er diagnosticeret med PPMS, kan være meget trætte af enkle aktiviteter. For eksempel kunne opgaven med at tilberede aftensmad slidte dem og kræve, at de tager en lur.

Følelsesløshed / prikken

Et andet tidligt symptom på PPMS er følelsesløshed eller prikken i forskellige kropsdele, såsom dit ansigt, hænder og fødder. Dette kan begrænses til et område af din krop eller rejse til andre dele.

Problemer med syn

Dette kan omfatte dobbeltsyn, sløret syn, manglende evne til at identificere farver og kontraster og smerte, når du bevæger dine øjne.

Problemer med kognition

Mens PPMS typisk påvirker mobiliteten, kan nogle individer opleve et kognitivt fald. Dette kan forringe hukommelsen og behandlingen af ​​oplysninger, løse problemer, fokusere og lære noget nyt.

Svimmelhed

Dem med PPMS kan have episoder med svimmelhed og svimmelhed. Andre kan opleve svimmelhed, en fornemmelse af at de spinder og mister balancen.

Blære- og tarmproblemer

Blære- og tarmproblemer kan variere fra inkontinens til det konstante behov for at gå til forstoppelse. Dette kan føre til seksuelle problemer, såsom nedsat sexlyst, vanskeligheder med at opretholde erektion og mindre fornemmelse i kønsorganerne.

Depression

Omkring halvdelen af ​​alle mennesker med MS vil stå over for mindst en depressiv episode. Selvom det er almindeligt at være ked af eller vred over det stigende handicap, forsvinder disse humørsvingninger typisk med tiden. Klinisk depression aftar derimod ikke og kræver behandling.

Hvordan diagnosticeres PPMS?

PPMS har lignende symptomer som andre typer MS såvel som andre lidelser i nervesystemet. Som et resultat kan det tage op til tre år længere at få en bekræftet PPMS-diagnose end en RRMS-diagnose.

For at få en bekræftet PPMS-diagnose skal du:

• har et år med gradvis forværret neurologisk funktion
• opfylder to af følgende kriterier:
  • en hjernelæsion, der er almindelig for MS
  • to eller flere lignende læsioner i rygmarven
  • tilstedeværelse af proteiner kaldet immunglobuliner

Din læge vil sandsynligvis gennemføre en medicinsk historieeksamen og spørge dig om eventuelle tidligere neurologiske hændelser. De kan bede om, at familiemedlemmer er til stede, da de kan bidrage med deres erfaringer med tidligere symptomer. Din læge vil derefter sandsynligvis foretage en grundig fysisk undersøgelse, specifikt kontrollere dine nerver og muskler.

Din læge vil bestille en MR-scanning for at kontrollere for læsioner i hjernen og rygmarven. De kan også bestille en evoked potentials (EP) test for at kontrollere for elektrisk aktivitet i hjernen. Endelig vil din læge udføre et rygmarv for at lede efter tegn på MS i rygmarvsvæsken.

Behandlingsmuligheder

Der er ingen kur mod PPMS. En medicin, ocrelizumab (Ocrevus), er godkendt til PPMS såvel som tilbagefaldende former for MS. Immunsuppressiva bruges ofte i tilbagefaldende former, men fordi de mindsker betændelse. PPMS har ikke meget betændelse, så immunsuppressive midler anbefales muligvis ikke som nyttige. Forskning i effektive behandlinger er i gang.

Outlook

Mens der ikke er nogen kur mod PPMS, bør de, der er diagnosticeret med PPMS, ikke opgive håbet. Med hjælp fra læger, fysioterapi fagfolk, talepatologer og specialister i mental sundhed er der måder at håndtere sygdommen på. Disse kan omfatte medicin, der hjælper med at lindre symptomer, såsom muskelafslappende midler til muskelspasmer, samt en sund kost, motion og en ordentlig søvnrutine.