Somatostatinomas

Indhold

• Symptomer på somatostatinom
• Årsager og risikofaktorer for somatostatinomer
• Hvordan diagnosticeres disse tumorer?
• Hvordan behandles de?
• Tilknyttede tilstande og komplikationer
• Overlevelsesrate for somatostatinomer

Oversigt

Et somatostatinom er en sjælden type neuroendokrin tumor, der vokser i bugspytkirtlen og undertiden tyndtarmen. En neuroendokrin tumor er en, der består af hormonproducerende celler. Disse hormonproducerende celler kaldes holmeceller.

Et somatostatinom udvikler sig specifikt i deltaø-cellen, som er ansvarlig for at producere hormonet somatostatin. Tumoren får disse celler til at producere mere af dette hormon.

Når din krop producerer ekstra somatostatinhormoner, holder den op med at producere andre bugspytkirtelhormoner. Når disse andre hormoner bliver knappe, fører det til sidst til symptomer.

Symptomer på somatostatinom

Symptomerne på et somatostatinom starter normalt milde og øges i sværhedsgrad gradvist. Disse symptomer svarer til dem, der er forårsaget af andre medicinske tilstande. Af denne grund er det vigtigt, at du bestiller en aftale med din læge for at få en korrekt diagnose. Dette skal sikre korrekt behandling af enhver medicinsk tilstand, der ligger til grund for dine symptomer.

Symptomerne forårsaget af somatostatinom kan omfatte følgende:

• smerter i maven (mest almindelige symptom)
• diabetes
• uforklarligt vægttab
• galdesten
• steatorrhea eller fede afføring
• tarmblokering
• diarré
• gulsot eller gulfarvet hud (mere almindelig når et somatostatinom er i tyndtarmen)

Andre medicinske tilstande end somatostatinom kan forårsage mange af disse symptomer. Dette er ofte tilfældet, da somatostatinomer er så sjældne. Din læge er dog den eneste, der kan diagnosticere den nøjagtige tilstand bag dine specifikke symptomer.

Årsager og risikofaktorer for somatostatinomer

Hvad der forårsager et somatostatinom er i øjeblikket ukendt. Der er dog nogle risikofaktorer, der kan føre til somatostatinom.

Denne tilstand, som kan påvirke både mænd og kvinder, forekommer normalt efter 50 år. Følgende er nogle andre mulige risikofaktorer for neuroendokrine tumorer:

• en familiehistorie af multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1), en sjælden type kræftsyndrom, der er arvelig
• neurofibromatose
• von Hippel-Lindau sygdom
• tuberøs sklerose

Hvordan diagnosticeres disse tumorer?

Diagnosen skal stilles af en læge. Din læge starter normalt diagnoseprocessen med en fastende blodprøve. Denne test kontrollerer for et forhøjet somatostatinniveau. Blodprøven efterfølges ofte af en eller flere af følgende diagnostiske scanninger eller røntgenbilleder:

• endoskopisk ultralyd
• CT-scanning
• octreoscan (som er en radioaktiv scanning)
• MR-scanning

Disse tests giver din læge mulighed for at se tumoren, som kan være enten kræft eller ikke-kræft. Størstedelen af ​​somatostatinomer er kræft. Den eneste måde at afgøre, om din tumor er kræft, er ved operation.

Hvordan behandles de?

Et somatostatinom behandles oftest ved at fjerne tumoren gennem operation. Hvis tumoren er kræft, og kræften har spredt sig (en tilstand kaldet metastase), er kirurgi muligvis ikke en mulighed. I tilfælde af metastase vil din læge behandle og håndtere de symptomer, somatostatinom kan forårsage.

Tilknyttede tilstande og komplikationer

Nogle af de tilstande, der er forbundet med somatostatinomer, kan omfatte følgende:

• von Hippel-Lindau syndrom
• MEN1
• neurofibromatose type 1
• diabetes mellitus

Somatostatinomer findes normalt på et senere tidspunkt, hvilket kan komplicere behandlingsmulighederne. I et sent stadium er kræft tumorer mere tilbøjelige til allerede at have metastaseret. Efter metastase er behandlingen begrænset, fordi kirurgi normalt ikke er en mulighed.

Overlevelsesrate for somatostatinomer

På trods af somatostatinomas sjældne natur er udsigterne gode for den 5-årige overlevelsesrate. Når et somatostatinom kan fjernes kirurgisk, er der en næsten 100 procent overlevelsesrate fem år efter fjernelsen. Den fem-årige overlevelsesrate for dem, der er behandlet efter at somatostatinom er metastaseret, er 60 procent.

Nøglen er at få en diagnose så tidligt som muligt. Hvis du har nogle af symptomerne på somatostatinom, skal du lave en aftale med din læge hurtigst muligt. Diagnostisk test vil være i stand til at bestemme den specifikke årsag til dine symptomer.

Hvis din læge finder ud af, at du har et somatostatinom, jo ​​bedre vil din prognose være, jo tidligere du begynder behandlingen.