Shy-Drager syndrom: hvad det er, symptomer og behandling
Indhold
Shy-Drager syndrom, også kaldet "multipelt systematrofi med ortostatisk hypotension" eller "MSA" er en sjælden, alvorlig og ukendt årsag, der er kendetegnet ved degeneration af celler i det centrale og autonome nervesystem, som styrer funktionerne ufrivillige ændringer i legeme.
Det symptom, der er til stede i alle tilfælde, er blodtryksfaldet, når personen rejser sig eller ligger, men andre kan være involveret, og af den grund er det opdelt i 3 typer, hvis forskelle er:
- Parkinsonian shy-drager syndrom: præsenterer symptomerne på Parkinsons sygdom, såsom hvor langsomme bevægelser, muskelstivhed og rysten;
- Cerebellar shy-drager syndrom: nedsat motorisk koordination, vanskeligheder med at balancere og gå, med fokus på syn, synke og tale;
- Kombineret sky-drager syndrom: dækker de parkinsoniske og cerebellære former, der er den mest alvorlige af alle.
Selvom årsagerne er ukendte, er der en mistanke om, at sky-drager syndrom er arvet.
Vigtigste symptomer
De vigtigste symptomer på Shy-Drager syndrom er:
- Fald i mængden af sved, tårer og spyt;
- Besvær med at se;
- Vandladningsbesvær
- Forstoppelse;
- Seksuel impotens
- Varmeintolerance;
- Rastløs søvn.
Dette syndrom er mere almindeligt hos mænd efter 50 år. Og fordi det ikke har specifikke symptomer, kan det tage år at nå den rigtige diagnose, hvilket forsinker korrekt behandling, som til trods for ikke at helbrede hjælper med at forbedre personens livskvalitet.
Hvordan diagnosen stilles
Syndromet bekræftes normalt ved en MR-scanning for at se, hvilke ændringer hjernen kan gennemgå. Imidlertid kan andre tests udføres for at vurdere kroppens ufrivillige funktioner, såsom måling af blodtryk liggende og stående, svedtest for at vurdere svedtendens, blære og tarm, ud over elektrokardiogrammet til at spore elektriske signaler fra hjertet.
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen af Shy-Drager syndrom består i at lindre de præsenterede symptomer, da dette syndrom ikke har nogen kur. Det inkluderer normalt brugen af medicin som seleginin, for at mindske produktionen af dopamin og fludrocortison for at øge blodtrykket samt psykoterapi, så personen bedre kan håndtere diagnosen og fysioterapi for at undgå muskeltab.
Ud over at hjælpe med at lindre symptomer kan følgende forholdsregler være angivet:
- Suspension af brugen af diuretika;
- Løft hovedet på sengen;
- Siddende stilling til at sove
- Øget saltforbrug
- Brug elastikker på underbenene og underlivet, hvilket reducerer ubehag forårsaget af rysten.
Det er vigtigt at bemærke, at behandlingen af Shy-Drager Syndrome er således, at personen kan få større komfort, da det ikke forhindrer sygdommens progression.
Fordi det er en sygdom, der er vanskelig at behandle og har en progressiv karakter, er det almindeligt, at døden skyldes hjerte- eller åndedrætsproblemer fra 7 til 10 år efter symptomdebut.