Hvad er lymfoplasmacytisk lymfom?

Indhold

• LPL vs. andre lymfomer
• Hvad sker der med immunsystemet?
• Hvad er symptomerne?
• Hvad forårsager det?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Behandlingsmuligheder
• Se og vent
• Kemoterapi
• Biologisk terapi
• Målrettet terapi
• Stamcelle transplantationer
• Kliniske forsøg
• Hvad er udsigterne?

Oversigt

Lymfoplasmacytisk lymfom (LPL) er en sjælden type kræft, der udvikler sig langsomt og mest påvirker ældre voksne. Gennemsnitsalderen ved diagnose er 60 år.

Lymfomer er kræft i lymfesystemet, en del af dit immunsystem, der hjælper med at bekæmpe infektioner. I lymfom vokser hvide blodlegemer, enten B-lymfocytter eller T-lymfocytter, ude af kontrol på grund af en mutation. I LPL reproducerer unormale B-lymfocytter i din knoglemarv og fortrænger sunde blodlegemer.

Der er omkring 8,3 tilfælde af LPL pr. 1 million mennesker i USA og Vesteuropa. Det er mere almindeligt hos mænd og kaukasiere.

LPL vs. andre lymfomer

Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom er kendetegnet ved den type celler, der bliver kræft.

• Hodgkins lymfomer har en bestemt form for unormal celle til stede, kaldet en Reed-Sternberg-celle.
• De mange typer ikke-Hodgkins lymfomer er kendetegnet ved, hvor kræftene starter, og de maligne cellers genetiske og andre egenskaber.

LPL er et ikke-Hodgkins lymfom, der starter i B-lymfocytterne. Det er et meget sjældent lymfom, der kun omfatter ca. 1 til 2 procent af alle lymfomer.

Den mest almindelige type LPL er Waldenström macroglobulinemia (WM), som er karakteriseret ved en unormal produktion af immunglobulin (antistoffer). WM kaldes undertiden fejlagtigt identisk med LPL, men det er faktisk en delmængde af LPL. Omkring 19 ud af 20 personer med LPL har immunglobulin abnormitet.

Hvad sker der med immunsystemet?

Når LPL forårsager overproduktion af B-lymfocytter (B-celler) i din knoglemarv, produceres der færre normale blodlegemer.

Normalt bevæger B-celler sig fra din knoglemarv til din milt og lymfeknuder. Der kan de blive plasmaceller, der producerer antistoffer til at bekæmpe infektioner. Hvis du ikke har nok normale blodlegemer, kompromitterer det dit immunsystem.

Dette kan resultere i:

• anæmi, en mangel på røde blodlegemer
• neutropeni, en mangel på en type hvide blodlegemer (kaldet neutrofiler), hvilket øger infektionsrisikoen
• trombocytopeni, mangel på blodplader, hvilket øger blødnings- og blå mærkerisici

Hvad er symptomerne?

LPL er en langsomt voksende kræft, og ca. en tredjedel af mennesker med LPL har ingen symptomer på det tidspunkt, de diagnosticeres.

Op til 40 procent af mennesker med LPL har en mild form for anæmi.

Andre symptomer på LPL kan omfatte:

• svaghed og træthed (ofte forårsaget af anæmi)
• feber, nattesved og vægttab (generelt forbundet med B-celle lymfomer)
• sløret syn
• svimmelhed
• næseblod
• blødende tandkød
• blå mærker
• forhøjet beta-2-mikroglobulin, en blodmarkør for tumorer

Cirka 15 til 30 procent af dem med LPL har:

• hævede lymfeknuder (lymfadenopati)
• leverforstørrelse (hepatomegali)
• miltforstørrelse (splenomegali)

Hvad forårsager det?

Årsagen til LPL forstås ikke fuldt ud. Forskere undersøger flere muligheder:

• Der kan være en genetisk komponent, da ca. 1 ud af 5 personer med WM har en slægtning, der har LPL eller en lignende type lymfom.
• Nogle undersøgelser har vist, at LPL kan være forbundet med autoimmune sygdomme som Sjögrens syndrom eller med hepatitis C-virus, men andre undersøgelser har ikke vist dette link.
• Mennesker med LPL har ofte visse genetiske mutationer, som ikke arves.

Hvordan diagnosticeres det?

Diagnosen af ​​LPL er vanskelig og normalt stillet efter at have udelukket andre muligheder.

LPL kan ligne andre B-celle lymfomer med lignende typer af plasma celledifferentiering. Disse inkluderer:

• kappe celle lymfom
• kronisk lymfocytisk leukæmi / lille lymfocytisk lymfom
• marginal zone lymfom
• plasmacelle myelom

Din læge vil undersøge dig fysisk og bede om din sygehistorie. De bestiller blodarbejde og muligvis en knoglemarv eller lymfeknudebiopsi for at se på cellerne under et mikroskop.

Din læge kan også bruge andre tests for at udelukke lignende kræftformer og bestemme stadium af din sygdom. Disse kan omfatte røntgenbillede af brystet, CT-scanning, PET-scanning og ultralyd.

Behandlingsmuligheder

Se og vent

LBL er en langsomt voksende kræft. Du og din læge kan beslutte at vente og overvåge dit blod regelmæssigt, før du starter behandlingen. Ifølge American Cancer Society (ACS) har folk, der udsætter behandlingen, indtil deres symptomer er problematiske, den samme levetid som folk, der starter behandlingen, så snart de er diagnosticeret.

Kemoterapi

Flere lægemidler, der virker på forskellige måder, eller kombinationer af stoffer, kan bruges til at dræbe kræftcellerne. Disse inkluderer:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethason (Decadron, Dexason), rituximab (Rituxan) og cyclophosphamid
• bortezomib (Velcade) og rituximab, med eller uden dexamethason
• cyclophosphamid, vincristin (Oncovin) og prednison
• cyclophosphamid, vincristin (Oncovin), prednison og rituximab
• thalidomid (thalomid) og rituximab

Det særlige lægemiddelregime vil variere afhængigt af dit generelle helbred, dine symptomer og mulige fremtidige behandlinger.

Biologisk terapi

Lægemidler til biologisk terapi er menneskeskabte stoffer, der fungerer som dit eget immunsystem for at dræbe lymfomcellerne. Disse lægemidler kan kombineres med andre behandlinger.

Nogle af disse menneskeskabte antistoffer, kaldet monoklonale antistoffer, er:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andre biologiske lægemidler er immunmodulerende lægemidler (IMiDs) og cytokiner.

Målrettet terapi

Målrettede terapimedicin har til formål at blokere bestemte celleændringer, der forårsager kræft. Nogle af disse stoffer er blevet brugt til at bekæmpe andre kræftformer og undersøges nu for LBL. Generelt blokerer disse lægemidler proteiner, der gør det muligt for lymfomcellerne at vokse.

Stamcelle transplantationer

Dette er en nyere behandling, som ACS siger, kan være en mulighed for yngre mennesker med LBL.

Generelt fjernes bloddannende stamceller fra blodbanen og opbevares frosne. Derefter bruges en høj dosis kemoterapi eller stråling til at dræbe alle knoglemarvsceller (normale og kræftformede), og de originale bloddannende celler returneres til blodbanen. Stamcellerne kan komme fra den person, der behandles (autolog), eller de kan doneres af en person, der er tæt på personen (allogen).

Vær opmærksom på, at stamcelletransplantationer stadig er i et eksperimentelt stadium. Der er også kortsigtede og langsigtede bivirkninger fra disse transplantationer.

Kliniske forsøg

Som med mange former for kræft er nye terapier under udvikling, og du kan finde et klinisk forsøg at deltage i. Spørg din læge om dette og besøg ClinicalTrials.gov for mere information.

Hvad er udsigterne?

LPL har indtil videre ingen kur. Din LPL kan gå i remission, men dukker senere op igen. Selvom det er en langsomt voksende kræft, kan den i nogle tilfælde også blive mere aggressiv.

ACS bemærker, at 78 procent af mennesker med LPL overlever fem år eller mere.

Overlevelsesgraden for LPL forbedres, når nye lægemidler og nye behandlinger udvikles.