Arveligt angioødem: tegn og symptomer på tidlige advarsler

Indhold

• Hvad er arveligt angioødem (HAE)?
• De tidlige advarselsskilte om et HAE-angreb
• Almindelige HAE-tegn og symptomer
• Hud hævelse
• Abdominal hævelse
• Hævelse i halsen
• Hvad udløser HAE-symptomer?
• Håndtering af HAE-symptomer

Hvad er arveligt angioødem (HAE)?

Arveligt angioødem (HAE) er en sjælden genetisk sygdom, der påvirker, hvordan immunsystemet kontrollerer betændelse. Det forårsager gentagne episoder med svær hævelse af hud, luftvej og gastrointestinal system. På verdensplan har 1 ud fra 10.000 til 50.000 mennesker HAE.

Nogle mennesker med HAE begynder at bemærke symptomer omkring puberteten. Hvis ubehandlet, kan hævelsesangreb øges. Tidspunktet, hyppigheden og sværhedsgraden af ​​disse angreb kan være uforudsigelige og variere gennem en persons liv. Medicinering kan reducere hyppigheden af ​​angreb og gøre dem mindre alvorlige.

HAE kan være vanskeligt at diagnosticere, fordi dens symptomer overlapper hinanden med allergiske reaktioner og almindelige mave-tarmsygdomme. Disse inkluderer gastroenteritis, irritabel tarmsyndrom, blindtarmbetændelse, diverticulitis og pancreatitis.

Ubehandlede HAE-angreb kan forstyrre din daglige liv. Så det er vigtigt at genkende HAE-symptomer. Symptomerne kan endda være livstruende, hvis halsbetændelse lukker din luftvej.

De tidlige advarselsskilte om et HAE-angreb

Nogle HAE-angreb vil starte med tidlige advarselssymptomer flere timer før hævelse begynder. Disse symptomer kan omfatte:

• smertefri, ikke-kløende udslæt
• prikkende hud
• hudtæthed
• træthed
• irritabilitet
• pludselige humørsvingninger
• angst

Almindelige HAE-tegn og symptomer

Under et HAE-angreb kan hævelse forekomme forskellige steder. Dette inkluderer hænder, fødder, kønsorganer, mave-tarmkanal og hals. Hævelse i halsen er en medicinsk nødsituation. Du skal søge behandling ved det første tegn på dette symptom.

Hud hævelse

Det mest almindelige symptom på HAE er hævelse, der starter med hudtæthed og prikken. Derefter går det videre til ekstrem, smertefuld hævelse. Hvis ubehandlet, falder denne hævelse normalt over en til tre dage. Disse symptomer kan forhindre dig i at deltage i normale aktiviteter. For eksempel kan dine fingre kvælde, så de ikke kan bøjes, og dine fødder kan blive for hævede til at tage på sko.

Hud hævelse fra HAE kan påvirke din:

• hænder
• fødder
• ansigt og mund
• kønsorganer
• balder

Abdominal hævelse

Hævelse i GI-kanalen udgør halvdelen af ​​alle HAE-angreb. Når GI-kanalen påvirkes under et HAE-angreb, kan det føre til:

• alvorlige mavesmerter
• kvalme
• opkastning
• diarré
• dehydrering

Hos mennesker med udiagnostiseret HAE kan abdominalsymptomer føre til unødvendige operationer, hvis de er forvirrede med tilstande som blindtarmsbetændelse, æggestokk torsion eller ødelagte cyster i æggestokkene.

I alvorlige tilfælde kan tab af kropsvæsker fra hævelse i maven føre til hypovolemisk chok. Dette er en livstruende tilstand, der kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Hævelse i halsen

Hævelse i halsen er det mest alvorlige og farlige symptom på HAE. Cirka 50 procent af mennesker med HAE har haft mindst en svulsthændelse.

Hvis du tror, ​​din hals svulmer, eller hvis du har problemer med at trække vejret, synke eller tale, skal du ringe til 911. Halsbetændelse kan være dødelig, hvis den lukker din luftvej. Det tager normalt flere timer, før disse angreb udvikler sig, men nogle gange sker de hurtigere.

Symptomer på halsbetændelse inkluderer:

• ændring i stemmekvalitet eller heshed
• besvær med at sluge
• åndedrætsbesvær

I modsætning til ved en allergisk reaktion kan antihistaminer og kortikosteroider ikke bruges til at behandle hævelse i halsen forårsaget af HAE.

Hvis du behandler et halsudsvulmet angreb derhjemme, skal du stadig søge øjeblikkelig lægehjælp for at sikre, at din luftvej er sikker.

Hvad udløser HAE-symptomer?

Mens nogle HAE-angreb forekommer uden forklaring, kan visse begivenheder eller aktiviteter udløse HAE-symptomer. At genkende, hvad der udløser dine angreb, kan hjælpe dig med at undgå eller styre dem. Disse triggere inkluderer:

• angst eller stress
• tandarbejde
• kirurgi
• medicin
• sygdomme
• visse fødevarer
• fysiske eller miljømæssige faktorer

Håndtering af HAE-symptomer

Selvom HAE er en livslang tilstand, kan dens symptomer håndteres med den rette behandlingsplan og medicin. Du kan tage medicin regelmæssigt for at forhindre angreb. Behandling af angreb, så snart du genkender symptomerne, hjælper også med at reducere deres indflydelse på dit liv.

At holde en log eller dagbog for at forstå dine symptomer, og hvad der udløser dem, vil også hjælpe dig og din læge med at udvikle en plan for at håndtere din HAE. Med den rigtige ledelse kan du leve et fuldt aktivt liv med HAE.