Dobbelt indløb i venstre ventrikel

Dobbeltindløbs venstre ventrikel (DILV) er en hjertefejl, der er til stede fra fødslen (medfødt). Det påvirker hjertets ventiler og kamre. Babyer født med denne tilstand har kun et fungerende pumpekammer (ventrikel) i deres hjerte.

DILV er en af ​​flere hjertefejl kendt som enkelt (eller almindelige) ventrikelfejl. Mennesker med DILV har en stor venstre ventrikel og en lille højre ventrikel. Den venstre hjertekammer er hjertets pumpekammer, der sender iltrig blod til kroppen. Den højre ventrikel er pumpekammeret, der sender iltfattigt blod til lungerne.

I det normale hjerte modtager højre og venstre ventrikel blod fra højre og venstre forkammer. Atrierne er hjertekamre.Oxygenfattigt blod, der vender tilbage fra kroppen, strømmer til højre atrium og højre ventrikel. Den højre ventrikel pumper derefter blod til lungearterien. Dette er blodkar, der fører blod til lungerne for at samle ilt.

Blod med frisk ilt vender tilbage til venstre atrium og venstre ventrikel. Aorta fører derefter iltrig blod til resten af ​​kroppen fra venstre ventrikel. Aorta er den største arterie, der fører ud af hjertet.

Hos mennesker med DILV udvikles kun venstre ventrikel. Begge atria tømmer blod ind i denne ventrikel. Dette betyder, at iltrig blod blandes med iltfattigt blod. Blandingen pumpes derefter til både kroppen og lungerne.

DILV kan ske, hvis de store blodkar, der opstår fra hjertet, er i de forkerte positioner. Aorta stammer fra den lille højre ventrikel, og lungearterien opstår fra venstre ventrikel. Det kan også forekomme, når arterierne er i normale positioner og opstår fra de sædvanlige ventrikler. I dette tilfælde strømmer blod fra venstre til højre ventrikel gennem et hul mellem kamrene kaldet en ventrikelseptumdefekt (VSD).

DILV er meget sjælden. Den nøjagtige årsag er ukendt. Problemet opstår sandsynligvis tidligt i graviditeten, når babyens hjerte udvikler sig. Mennesker med DILV har ofte også andre hjerteproblemer, såsom:

• Coarctation af aorta (indsnævring af aorta)
• Pulmonal atresi (pulmonal ventil i hjertet er ikke dannet ordentligt)
• Lungeventilstenose (indsnævring af lungeventilen)

Symptomer på DILV kan omfatte:

• Blålig farve på huden og læberne (cyanose) på grund af lavt iltindhold i blodet
• Manglende vægt og vækst
• Bleg hud (bleghed)
• Dårlig fodring bliver let træt
• Sved
• Hævede ben eller underliv
• Problemer med at trække vejret

Tegn på DILV kan omfatte:

• Unormal hjerterytme, som det ses på et elektrokardiogram
• Opbygning af væske omkring lungerne
• Hjertefejl
• Hjertemusling
• Hurtig hjerterytme

Test til diagnosticering af DILV kan omfatte:

• Røntgen af ​​brystet
• Måling af den elektriske aktivitet i hjertet (elektrokardiogram eller EKG)
• Ultralydundersøgelse af hjertet (ekkokardiogram)
• Før et tyndt, fleksibelt rør ind i hjertet for at undersøge arterierne (hjertekateterisering)
• Hjerte-MR

Kirurgi er nødvendig for at forbedre blodcirkulationen gennem kroppen og ind i lungerne. De mest almindelige operationer til behandling af DILV er en serie på to til tre operationer. Disse operationer svarer til dem, der bruges til behandling af hypoplastisk venstre hjertesyndrom og tricuspid atresi.

Den første operation kan være nødvendig, når babyen kun er et par dage gammel. I de fleste tilfælde kan babyen gå hjem fra hospitalet bagefter. Barnet skal oftest tage medicin hver dag og følges nøje af en pædiatrisk hjertelæge (kardiolog). Barnets læge vil bestemme, hvornår den anden fase af operationen skal udføres.

Den næste operation (eller den første operation, hvis barnet ikke havde brug for en procedure som nyfødt) kaldes den tovejs Glenn shunt eller Hemifontan procedure. Denne operation udføres normalt, når barnet er 4 til 6 måneder gammelt.

Selv efter ovenstående operationer kan barnet stadig se blåt ud (cyanotisk). Det sidste trin kaldes Fontan-proceduren. Denne operation udføres oftest, når barnet er 18 måneder til 3 år. Efter dette sidste trin er babyen ikke længere blå.

Fontan-operationen skaber ikke normal cirkulation i kroppen. Men det forbedrer blodgennemstrømningen nok til, at barnet kan leve og vokse.

Et barn kan have brug for flere operationer for andre mangler eller for at forlænge overlevelsen, mens de venter på Fontan-proceduren.

Dit barn skal muligvis tage medicin før og efter operationen. Disse kan omfatte:

• Antikoagulantia for at forhindre blodpropper
• ACE-hæmmere for at reducere blodtrykket
• Digoxin for at hjælpe hjertet med at trække sig sammen
• Vandpiller (diuretika) for at reducere hævelse i kroppen

En hjertetransplantation kan anbefales, hvis ovenstående metoder mislykkes.

DILV er en meget kompleks hjertefejl, der ikke er let at behandle. Hvor godt barnet klarer sig afhænger af:

• Babyens generelle tilstand på tidspunktet for diagnose og behandling.
• Hvis der er andre hjerteproblemer.
• Hvor alvorlig manglen er.

Efter behandling lever mange spædbørn med DILV for at være voksne. Men de vil kræve livslang opfølgning. De kan også have komplikationer og muligvis begrænse deres fysiske aktiviteter.

Komplikationer af DILV inkluderer:

• Klubbering (fortykning af neglesenge) på tæer og fingre (sent tegn)
• Hjertefejl
• Hyppig lungebetændelse
• Hjerterytmeproblemer
• Død

Ring til din sundhedsudbyder, hvis dit barn:

• Ser ud til at trætte let
• Har problemer med at trække vejret
• Har blålig hud eller læber

Tal også med din udbyder, hvis din baby ikke vokser eller går op i vægt.

Der er ingen kendt forebyggelse.

DILV; Enkelt ventrikel; Fælles ventrikel; Univentrikulært hjerte Univentrikulært hjerte af venstre ventrikeltype; Medfødt hjertefejl - DILV; Cyanotisk hjertefejl - DILV; Fødselsdefekt - DILV

• Dobbelt indløb i venstre ventrikel

Kanter KR. Håndtering af enkelt ventrikel- og kavopulmonale forbindelser. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston og Spencer Kirurgi af brystet. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cyanotisk medfødt hjertesygdom: læsioner forbundet med øget pulmonal blodgennemstrømning. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Hjertet. I: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, red. Fostermedicin: grundlæggende videnskab og klinisk praksis. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 29.