Afvigende venstre koronararterie fra lungearterien

Afvigende venstre koronararterie fra lungearterien (ALCAPA) er en hjertefejl. Den venstre koronararterie (LCA), som fører blod til hjertemusklen, begynder fra lungearterien i stedet for aorta.

ALCAPA er til stede ved fødslen (medfødt).

ALCAPA er et problem, der opstår, når babyens hjerte udvikler sig tidligt i graviditeten. Det udviklende blodkar til hjertemusklen hænger ikke korrekt sammen.

I det normale hjerte stammer LCA fra aorta. Det leverer iltrig blod til hjertemusklen på venstre side af hjertet såvel som mitralklappen (hjerteventilen mellem de øvre og nedre kamre i hjertet på venstre side). Aorta er det største blodkar, der fører iltrig blod fra hjertet til resten af ​​kroppen.

Hos børn med ALCAPA stammer LCA fra lungearterien. Lungearterien er det største blodkar, der fører iltfattigt blod fra hjertet til lungerne for at samle ilt.

Når denne defekt opstår, transporteres blod, der mangler ilt, til hjertemusklen på venstre side af hjertet. Derfor får hjertemusklen ikke nok ilt. Vævet begynder at dø på grund af iltmangel. Dette kan forårsage et hjerteanfald hos babyen.

En tilstand kendt som "koronar stjæle" beskadiger hjertet yderligere hos babyer med ALCAPA. Det lave blodtryk i lungearterien får blod fra den unormalt forbundne LCA til at strømme tilbage mod lungearterien i stedet for mod hjertemusklen. Dette resulterer i mindre blod og ilt til hjertemusklen. Dette problem kan også føre til et hjerteanfald hos en baby. Koronar stjæle udvikler sig over tid hos babyer med ALCAPA, hvis tilstanden ikke behandles tidligt.

Symptomer på ALCAPA hos et spædbarn inkluderer:

• Gråd eller sved under fodring
• Irritabilitet
• Bleg hud
• Dårlig fodring
• Hurtig vejrtrækning
• Symptomer på smerte eller nød hos barnet (ofte forvekslet med kolik)

Symptomer kan forekomme inden for de første 2 måneder af barnets liv.

Typisk diagnosticeres ALCAPA i barndommen. I sjældne tilfælde diagnosticeres denne mangel først, før nogen er barn eller voksen.

Under en eksamen vil sundhedsudbyderen sandsynligvis finde tegn på ALCAPA, herunder:

• Unormal hjerterytme
• Forstørret hjerte
• Hjerterus (sjælden)
• Hurtig puls

Test, der kan bestilles, inkluderer:

• Ekkokardiogram, som er en ultralyd, der ser hjertestrukturer og blodgennemstrømning inde i hjertet
• Elektrokardiogram (EKG), som måler hjertets elektriske aktivitet
• Røntgen af ​​brystet
• MR, som giver et detaljeret billede af hjertet
• Hjertekateterisering, en procedure hvor et tyndt rør (kateter) placeres i hjertet for at se blodgennemstrømning og tage nøjagtige målinger af blodtryk og iltniveauer

Kirurgi er nødvendig for at rette ALCAPA. Der er kun behov for en operation i de fleste tilfælde. Imidlertid vil operationen afhænge af babyens tilstand og størrelsen af ​​de involverede blodkar.

Hvis hjertemusklen, der understøtter mitralventilen, er alvorligt beskadiget af iltreduktion, kan babyen muligvis også have behov for operation for at reparere eller udskifte ventilen. Mitralventilen styrer blodgennemstrømningen mellem kamrene på venstre side af hjertet.

En hjertetransplantation kan udføres, hvis barnets hjerte er alvorligt beskadiget på grund af iltmangel.

De anvendte lægemidler inkluderer:

• Vandpiller (diuretika)
• Narkotika, der får hjertemusklen til at pumpe hårdere (inotrope stoffer)
• Lægemidler, der sænker arbejdsbyrden for hjertet (betablokkere, ACE-hæmmere)

Uden behandling overlever de fleste babyer ikke deres første år. Børn, der overlever uden behandling, kan have alvorlige hjerteproblemer. Babyer med dette problem, som ikke behandles, kan dø pludselig i de følgende år.

Med tidlig behandling som kirurgi klarer de fleste babyer sig godt og kan forvente et normalt liv. Der er behov for rutinemæssige opfølgninger med en hjertespecialist (kardiolog).

Komplikationer af ALCAPA inkluderer:

• Hjerteanfald
• Hjertefejl
• Hjerterytmeproblemer
• Permanent skade på hjertet

Ring til din udbyder, hvis din baby:

• Trækker vejret hurtigt
• Ser meget bleg ud
• Synes ulykkelig og græder ofte

Afvigende oprindelse af venstre koronararterie, der stammer fra lungearterien; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-White-Garland syndrom; Medfødt hjertefejl - ALCAPA; Fødselsdefekt - ALCAPA

• Afvigende venstre koronararterie

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Retningslinjer for ekspertkonsensus: uregelmæssig aorta oprindelse af en koronararterie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brødrene JA, Gaynor JW. Kirurgi for medfødte anomalier i kranspulsårerne. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, red. Sabiston og Spencer Kirurgi af brystet. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Medfødte koronarafvigelser. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersons pædiatriske kardiologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.