Vaskulær ring

Vaskulær ring er en unormal dannelse af aorta, den store arterie, der fører blod fra hjertet til resten af ​​kroppen. Det er et medfødt problem, hvilket betyder, at det er til stede ved fødslen.

Vaskulær ring er sjælden. Det tegner sig for mindre end 1% af alle medfødte hjerteproblemer. Tilstanden forekommer så ofte hos mænd som kvinder. Nogle spædbørn med vaskulær ring har også et andet medfødt hjerteproblem.

Vaskulær ring forekommer meget tidligt under babyens udvikling i livmoderen. Normalt udvikler aorta sig fra et af flere buede vævstykker (buer). Kroppen nedbryder nogle af de resterende buer, mens andre formes til arterier. Nogle arterier, der skal nedbrydes, gør det ikke, hvilket danner en vaskulær ring.

Med vaskulær ring er nogle af buerne og karene, der skulle have ændret sig i arterier eller forsvundet, stadig til stede, når barnet fødes. Disse buer danner en ring af blodkar, der omgiver og presser ned på luftrøret (luftrøret) og spiserøret.

Der findes flere forskellige typer af vaskulær ring. I nogle typer omgiver den vaskulære ring kun delvist luftrøret og spiserøret, men det kan stadig forårsage symptomer.

Nogle børn med en vaskulær ring udvikler aldrig symptomer. Imidlertid ses symptomer i de fleste tilfælde i barndommen. Trykket på luftrøret (luftrøret) og spiserøret kan føre til vejrtrækning og fordøjelsesproblemer. Jo mere ringen presser ned, jo mere alvorlige bliver symptomerne.

Åndedrætsproblemer kan omfatte:

• Høj hoste
• Høj vejrtrækning (stridor)
• Gentagne lungebetændelser eller luftvejsinfektioner
• Åndedrætsbesvær
• Hvæsende vejrtrækning

Spise kan gøre vejrtrækningssymptomer værre.

Fordøjelsessymptomer er sjældne, men kan omfatte:

• Kvælning
• Vanskeligheder med at spise faste fødevarer
• Synkebesvær (dysfagi)
• Gastroøsofageal refluks (GERD)
• Langsom amning eller flaskefodring
• Opkast

Sundhedsudbyderen vil lytte til babyens vejrtrækning for at udelukke andre vejrtrækningsforstyrrelser såsom astma. At lytte til barnets hjerte gennem et stetoskop kan hjælpe med at identificere murren og andre hjerteproblemer.

Følgende tests kan hjælpe med at diagnosticere vaskulær ring:

• Røntgen af ​​brystet
• Computertomografi (CT) scanning af hjertet og større blodkar
• Kamera ned ad halsen for at undersøge luftvejene (bronkoskopi)
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjertet og større blodkar
• Ultralydundersøgelse (ekkokardiogram) af hjertet
• Røntgen af ​​blodkar (angiografi)
• Røntgen af ​​spiserøret ved hjælp af et specielt farvestof for bedre at fremhæve området (esophagram eller barium-sluge)

Kirurgi udføres normalt så hurtigt som muligt på børn med symptomer. Målet med kirurgi er at opdele den vaskulære ring og aflaste pres på de omgivende strukturer. Proceduren udføres normalt gennem et lille kirurgisk snit i brystets venstre side mellem ribbenene.

Ændring af barnets diæt kan hjælpe med at lindre fordøjelsessymptomerne på vaskulær ring. Udbyderen vil ordinere medicin (såsom antibiotika) til behandling af luftvejsinfektioner, hvis de opstår.

Børn, der ikke har symptomer, har muligvis ikke brug for behandling, men bør overvåges nøje for at sikre, at tilstanden ikke bliver værre.

Hvor godt spædbarnet klarer sig afhænger af, hvor meget pres den vaskulære ring lægger på spiserøret og luftrøret, og hvor hurtigt barnet diagnosticeres og behandles.

Kirurgi fungerer i de fleste tilfælde godt og lindrer ofte symptomer med det samme. Alvorlige vejrtrækningsproblemer kan tage måneder at gå væk. Nogle børn kan fortsætte med at få høj åndedræt, især når de er meget aktive eller har luftvejsinfektioner.

Forsinket operation i alvorlige tilfælde kan føre til alvorlige komplikationer, såsom skade på luftrøret og døden.

Ring til din udbyder, hvis din baby har symptomer på vaskulær ring. At blive diagnosticeret og behandlet hurtigt kan forhindre alvorlige komplikationer.

Der er ingen kendt måde at forhindre denne tilstand på.

Højre aortabue med afvigende subclavian og venstre ligamentum arteriosus; Medfødt hjertefejl - vaskulær ring; Fødselsdefekt hjerte - vaskulær ring

• Vaskulær ring

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulære ringe, pulmonal arteriel slynge og relaterede tilstande. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al., Red. Andersons pædiatriske kardiologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.