Fraværende lungeventil

Fraværende lungeventil er en sjælden defekt, hvor lungeventilen enten mangler eller er dårligt dannet. Oxygenfattigt blod strømmer gennem denne ventil fra hjertet til lungerne, hvor det opfanger frisk ilt. Denne tilstand er til stede ved fødslen (medfødt).

Fraværende lungeventil opstår, når lungeventilen ikke dannes eller udvikles ordentligt, mens barnet er i moderens livmoder. Når det er til stede, forekommer det ofte som en del af en hjertesygdom kaldet tetralogi af Fallot. Det findes hos ca. 3% til 6% af mennesker, der har tetralogi af Fallot.

Når lungeventilen mangler eller ikke fungerer godt, strømmer blod ikke effektivt til lungerne for at få nok ilt.

I de fleste tilfælde er der også et hul mellem venstre og højre ventrikel i hjertet (ventrikulær septumdefekt). Denne defekt vil også føre til, at blod med lavt iltindhold pumpes ud til kroppen.

Huden vil have et blåt udseende (cyanose), fordi kroppens blod indeholder en lav mængde ilt.

Fraværende lungeventil resulterer også i meget forstørrede (dilaterede) gren lungearterier (arterierne, der fører blod til lungerne for at samle ilt). De kan blive så forstørrede, at de presser på rørene, der bringer ilt ind i lungerne (bronchi). Dette forårsager vejrtrækningsproblemer.

Andre hjertefejl, der kan forekomme med fraværende lungeventil, inkluderer:

• Unormal tricuspidventil
• Atriel septal defekt
• Højre ventrikel med dobbelt udløb
• Ductus arteriosis
• Endokardial pude defekt
• Marfan syndrom
• Tricuspid atresia
• Fraværende venstre lungearterie

Hjerteproblemer, der opstår med fraværende lungeventil, kan skyldes defekter i visse gener.

Symptomerne kan variere afhængigt af hvilke andre mangler spædbarnet har, men kan omfatte:

• Blå farve på huden (cyanose)
• Hoste
• Manglende trives
• Dårlig appetit
• Hurtig vejrtrækning
• Åndedrætssvigt
• Hvæsende vejrtrækning

Fraværende lungeventil kan diagnosticeres, før barnet fødes med en test, der bruger lydbølger til at skabe et billede af hjertet (ekkokardiogram).

Under en undersøgelse kan sundhedsudbyderen muligvis høre en murring i spædbarnets bryst.

Test for fraværende lungeventil inkluderer:

• En test til måling af hjertets elektriske aktivitet (elektrokardiogram)
• Hjertet CT-scanning
• Røntgen af ​​brystet
• Ekkokardiogram
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) af hjertet

Spædbørn, der har åndedrætssymptomer, har typisk brug for operation med det samme. Spædbørn uden alvorlige symptomer har oftest operation inden for de første 3 til 6 måneder af livet.

Afhængig af typen af ​​andre hjertefejl, som spædbarnet har, kan operation involvere:

• Lukning af hullet i væggen mellem venstre og højre ventrikel i hjertet (ventrikulær septumdefekt)
• Lukning af et blodkar, der forbinder aorta med lungearterien (ductus arteriosis)
• Forstørre strømmen fra højre ventrikel til lungerne

Typer af operationer for fraværende lungeventil inkluderer:

• Flytning af lungearterien til forsiden af ​​aorta og væk fra luftvejene
• Genopbygning af arterievæggen i lungerne for at reducere trykket på luftvejene (lungeplikation og reduktion af arterioplastik)
• Genopbygning af luftrør og åndedrætsrør til lungerne
• Udskiftning af den unormale lungeventil med en taget fra menneske- eller dyrevæv

Spædbørn med alvorlige vejrtrækningssymptomer kan have brug for at få ilt eller placeres på en åndedrætsværn (ventilator) før og efter operationen.

Uden operation vil de fleste spædbørn, der har alvorlige lungekomplikationer, dø.

I mange tilfælde kan kirurgi behandle tilstanden og lindre symptomerne. Resultaterne er ofte meget gode.

Komplikationer kan omfatte:

• Hjerneinfektion (byld)
• Lungekollaps (atelektase)
• Lungebetændelse
• Højre-sidet hjertesvigt
• Slag

Ring til din udbyder, hvis dit barn har symptomer på manglende lungeventil. Hvis du har en familiehistorie af hjertefejl, skal du tale med din udbyder før eller under graviditet.

Selvom der ikke er nogen måde at forhindre denne tilstand på, kan familier evalueres for at bestemme deres risiko for medfødte mangler.

Fraværende lungeventilsyndrom Medfødt fravær af lungeventilen; Agenese af lungeventil; Cyanotisk hjertesygdom - lungeventil; Medfødt hjertesygdom - lungeventil; Fødselsdefekt hjerte - lungeventil

• Fraværende lungeventil
• Cyanotisk 'Tet stave'
• Tetralogi af Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotisk medfødt hjertesygdom: regurgitant læsioner. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotiske medfødte hjertelæsioner: læsioner forbundet med nedsat pulmonal blodgennemstrømning. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Medfødt hjertesygdom. I: Gleason CA, Juul SE, red. Averys sygdomme hos den nyfødte. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.