Transposition af de store arterier

Transposition af de store arterier (TGA) er en hjertefejl, der opstår fra fødslen (medfødt). De to hovedarterier, der fører blod væk fra hjertet - aorta og lungearterien - skiftes (transponeres).

Årsagen til TGA er ukendt. Det er ikke forbundet med nogen almindelig genetisk abnormitet. Det forekommer sjældent hos andre familiemedlemmer.

TGA er en cyanotisk hjertefejl. Dette betyder, at der er nedsat ilt i blodet, der pumpes fra hjertet til resten af ​​kroppen.

I normale hjerter går blod, der vender tilbage fra kroppen gennem højre side af hjertet og lungearterien til lungerne for at få ilt. Blodet kommer derefter tilbage til venstre side af hjertet og bevæger sig ud af aorta til kroppen.

I TGA vender venøst ​​blod normalt tilbage til hjertet gennem højre atrium. Men i stedet for at gå til lungerne for at absorbere ilt, pumpes dette blod ud gennem aorta og tilbage til kroppen. Dette blod er ikke genopladet med ilt og fører til cyanose.

Symptomer vises ved fødslen eller meget kort efter. Hvor dårlige symptomerne er afhænger af typen og størrelsen af ​​yderligere hjertefejl (såsom atrialseptumdefekt, ventrikulær septumdefekt eller patent ductus arteriosus) og hvor meget blodet kan blandes mellem de to unormale cirkulationer.

Symptomer kan omfatte:

• Blåhed i huden
• Klumpning af fingre eller tæer
• Dårlig fodring
• Stakåndet

Sundhedsudbyderen kan opdage et hjertemusling, mens man lytter til brystet med et stetoskop. Babyens mund og hud har en blå farve.

Test inkluderer ofte følgende:

• Hjertekateterisering
• Røntgen af ​​brystet
• EKG
• Ekkokardiogram (hvis det gøres før fødslen kaldes det et føtal ekkokardiogram)
• Pulsoximetri (for at kontrollere blodets iltniveau)

Det første trin i behandlingen er at lade iltrig blod blandes med dårligt iltet blod. Babyen får straks et lægemiddel kaldet prostaglandin gennem en IV (intravenøs linje).Denne medicin hjælper med at holde et blodkar kaldet ductus arteriosus åbent, hvilket muliggør en vis blanding af de to blodcirkulationer. I nogle tilfælde kan der oprettes en åbning mellem højre og venstre atrium ved hjælp af et ballonkateter. Dette gør det muligt for blod at blande sig. Denne procedure er kendt som ballonatriel septostomi.

Permanent behandling indebærer hjerteoperation, hvor de store arterier skæres og sys tilbage til deres korrekte position. Dette kaldes en arterial switch operation (ASO). Forud for udviklingen af ​​denne operation blev der anvendt en operation kaldet atrielskift (eller sennepsprocedure eller Senning-procedure).

Barnets symptomer forbedres efter operationen for at rette fejlen. De fleste spædbørn, der gennemgår arteriel skift, har ikke symptomer efter operationen og lever normalt. Hvis der ikke udføres korrigerende operationer, er forventet levetid kun måneder.

Komplikationer kan omfatte:

• Koronararterieproblemer
• Hjerteventilproblemer
• Uregelmæssige hjerterytmer (arytmier)

Denne tilstand kan diagnosticeres inden fødslen ved hjælp af et føtal ekkokardiogram. Hvis ikke, diagnosticeres det ofte kort efter, at en baby er født.

Gå til skadestuen, eller ring til det lokale alarmnummer (f.eks. 911), hvis din babys hud får en blålig farve, især i ansigtet eller bagagerummet.

Ring til din udbyder, hvis din baby har denne tilstand, og nye symptomer udvikler sig, bliver værre eller fortsætter efter behandlingen.

Kvinder, der planlægger at blive gravide, bør vaccineres mod røde hunde, hvis de ikke allerede er immune. At spise godt, undgå alkohol og kontrollere diabetes både før og under graviditeten kan være nyttigt.

d-TGA; Medfødt hjertefejl - transposition; Cyanotisk hjertesygdom - transponering; Fødselsdefekt - transponering Transposition af de store skibe; TGV

• Pædiatrisk hjerteoperation - udskrivning

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjerte - set forfra
• Transposition af de store skibe

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesygdom: evaluering af kritisk syge nyfødte med cyanose og åndedrætsbesvær. I: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston lærebog om kirurgi: det biologiske grundlag for moderne kirurgisk praksis. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.