Subakut skleroserende panencephalitis

Subakut skleroserende panencephalitis (SSPE) er en progressiv, invaliderende og dødelig hjernelidelse relateret til mæsling (rubeola) infektion.

Sygdommen udvikler sig mange år efter mæslingens infektion.

Normalt forårsager mæslingevirus ikke hjerneskade. Imidlertid kan en unormal immunrespons på mæslinger eller muligvis visse mutante former for virussen forårsage alvorlig sygdom og død. Dette svar fører til hjernebetændelse (hævelse og irritation), der kan vare i årevis.

SSPE er rapporteret i alle dele af verden, men i vestlige lande er det en sjælden sygdom.

Meget få tilfælde ses i USA siden det landsdækkende vaccinationsprogram for mæslinger startede. SSPE har tendens til at forekomme flere år efter, at en person har mæslinger, selvom personen ser ud til at være fuldt genoprettet efter sygdommen. Hannerne er oftere ramt end kvinder. Sygdommen forekommer generelt hos børn og unge.

Symptomer på SSPE forekommer i fire generelle faser. For hvert trin er symptomerne værre end scenen før:

• Trin I: Der kan være personlighedsændringer, humørsvingninger eller depression. Feber og hovedpine kan også være til stede. Denne fase kan vare op til 6 måneder.
• Trin II: Der kan være ukontrollerede bevægelsesproblemer, herunder ryk og muskelspasmer. Andre symptomer, der kan forekomme i dette stadium er synstab, demens og anfald.
• Trin III: Rystende bevægelser erstattes af vride bevægelser (vridning) og stivhed. Død kan opstå på grund af komplikationer.
• Trin IV: Områder i hjernen, der styrer vejrtrækning, puls og blodtryk er beskadiget. Dette fører til koma og derefter døden.

Der kan være en historie med mæslinger hos et uvaccineret barn. En fysisk undersøgelse kan afsløre:

• Skader på synsnerven, som er ansvarlig for synet
• Skader på nethinden, den del af øjet, der modtager lys
• Muskeltrækninger
• Dårlig ydeevne på motoriske (bevægelses) koordinationstest

Følgende tests kan udføres:

• Elektroencefalogram (EEG)
• Hjernen MR
• Serumantistoftiter for at lede efter tegn på tidligere mæslinginfektion
• Spinal tap

Ingen kur mod SSPE findes. Behandling er generelt rettet mod at kontrollere symptomer. Visse antivirale lægemidler og lægemidler, der øger immunforsvaret, kan forsøges at bremse sygdommens progression.

Følgende ressourcer kan give mere information om SSPE:

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• National Organisation for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE er altid dødelig. Mennesker med denne sygdom dør 1 til 3 år efter diagnosen. Nogle mennesker overlever måske længere.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis dit barn ikke har afsluttet deres planlagte vacciner. Mæslingsvaccinen er inkluderet i MMR-vaccinen.

Immunisering mod mæslinger er den eneste kendte forebyggelse for SSPE. Vaccinen mod mæslinger har været yderst effektiv til at reducere antallet af berørte børn.

Immunisering af mæslinger skal udføres i henhold til den anbefalede American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control tidsplan.

SSPE; Subakut skleroserende leukoencefalitis; Dawson encephalitis; Mæslinger - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Mæslingevirus (rubeola). I: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas og Bennett's principper og praksis for smitsomme sygdomme. 9. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 160.

Mason WH, Gans HA. Mæslinger. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 273.