Gigantisme

Gigantisme er unormal vækst på grund af et overskud af væksthormon (GH) i barndommen.

Gigantisme er meget sjældent. Den mest almindelige årsag til for meget GH-frigivelse er en ikke-kræft (godartet) tumor i hypofysen. Andre årsager inkluderer:

• Genetisk sygdom, der påvirker hudfarven (pigmentering) og forårsager godartede tumorer i huden, hjertet og det endokrine (hormon) system (Carney-kompleks)
• Genetisk sygdom, der påvirker knogler og hudpigmentering (McCune-Albright syndrom)
• Genetisk sygdom, hvor en eller flere af de endokrine kirtler er overaktive eller danner en tumor (multipel endokrin neoplasi type 1 eller type 4)
• Genetisk sygdom, der danner hypofysetumorer
• Sygdom, hvor der dannes tumorer i hjernen og rygsøjlens nerver (neurofibromatose)

Hvis overskydende GH opstår efter normal knoglevækst er stoppet (pubertets slutning), er tilstanden kendt som akromegali.

Barnet vokser i højden såvel som i muskler og organer. Denne overdrevne vækst gør barnet ekstremt stort for hans eller hendes alder.

Andre symptomer inkluderer:

• Forsinket pubertet
• Dobbeltsyn eller vanskeligheder med sidesyn (perifert) syn
• Meget fremtrædende pande og en fremtrædende kæbe
• Huller mellem tænderne
• Hovedpine
• Øget svedtendens
• Uregelmæssige perioder (menstruation)
• Ledsmerter
• Store hænder og fødder med tykke fingre og tæer
• Frigivelse af modermælk
• Søvnproblemer
• Tykkelse af ansigtstræk
• Svaghed
• Stemmeændringer

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om barnets symptomer.

Laboratorietest, der kan bestilles, inkluderer:

• Cortisol
• Østradiol (piger)
• GH-undertrykkelsestest
• Prolactin
• Insulinlignende vækstfaktor-I
• Testosteron (drenge)
• Skjoldbruskkirtelhormon

Imaging tests, såsom CT eller MR-scanning af hovedet, kan også beordres til at kontrollere for en hypofysetumor.

Ved hypofysetumorer kan kirurgi kurere mange tilfælde.

Når kirurgi ikke helt kan fjerne tumoren, bruges medicin til at blokere eller reducere frigivelse af GH eller forhindre GH i at nå målvæv.

Nogle gange bruges strålebehandling til at mindske tumorens størrelse efter operationen.

Hypofysekirurgi er normalt en succes med at begrænse GH-produktionen.

Tidlig behandling kan vende mange af de ændringer, der skyldes GH-overskud.

Kirurgi og strålebehandling kan føre til lave niveauer af andre hypofysehormoner. Dette kan forårsage en af ​​følgende tilstande:

• Binyresvigt (binyrerne producerer ikke nok af deres hormoner)
• Diabetes insipidus (ekstrem tørst og overdreven vandladning; i sjældne tilfælde)
• Hypogonadisme (kroppens kønskirtler producerer ringe eller ingen hormoner)
• Hypothyroidisme (skjoldbruskkirtlen producerer ikke nok skjoldbruskkirtelhormon)

Ring til din udbyder, hvis dit barn har tegn på overdreven vækst.

Gigantisme kan ikke forhindres. Tidlig behandling kan forhindre sygdommen i at blive værre og hjælpe med at undgå komplikationer.

Hypofyse kæmpe; Overproduktion af væksthormon; Væksthormon - overskydende produktion

• Endokrine kirtler

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrine samfund. Akromegali: en retningslinje for klinisk praksis for det endokrine samfund. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. I: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al., Red. Endokrinologi: voksen og pædiatrisk. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 12.