Galde atresia

Biliary atresia er en blokering i rørene (kanaler), der bærer en væske kaldet galde fra leveren til galdeblæren.

Galdeatresi opstår, når galdekanalerne i eller uden for leveren er unormalt smalle, blokerede eller fraværende. Gallekanalerne bærer en fordøjelsesvæske fra leveren til tyndtarmen for at nedbryde fedt og for at filtrere affald fra kroppen.

Årsagen til sygdommen er ikke klar. Det kan skyldes:

• Virusinfektion efter fødslen
• Eksponering for giftige stoffer
• Flere genetiske faktorer
• Perinatal skade
• Nogle lægemidler såsom carbamazepin

Det påvirker mere almindeligt folk af østasiatiske og afroamerikanske afstamninger.

Gallekanalerne hjælper med at fjerne affald fra leveren og bære salte, der hjælper tyndtarmen med at nedbryde (fordøje) fedt.

Hos babyer med galdeatresi er galdestrømning fra leveren til galdeblæren blokeret. Dette kan føre til leverskader og skrumpelever, som kan være dødelig.

Symptomer begynder normalt at forekomme mellem 2 til 8 uger. Gulsot (en gul farve på huden og slimhinderne) udvikler sig langsomt 2 til 3 uger efter fødslen. Barnet kan tage på i vægt normalt i den første måned. Efter dette punkt vil babyen tabe sig og blive irritabel og have forværret gulsot.

Andre symptomer kan omfatte:

• Mørk urin
• Hævet mave
• Ildelugtende og flydende afføring
• Bleg eller lerfarvet afføring
• Langsom vækst

Din sundhedsudbyder vil tage dit barns medicinske historie og foretage en fysisk undersøgelse for at kontrollere for forstørret lever.

Test til diagnosticering af galdeatresi inkluderer:

• Abdominal røntgen for at kontrollere for forstørret lever og milt
• Abdominal ultralyd for at kontrollere indre organer
• Blodprøver for at kontrollere samlede og direkte bilirubinniveauer
• Hepatobiliær scintigrafi eller HIDA-scanning for at kontrollere, om galdegangene og galdeblæren fungerer korrekt
• Leverbiopsi for at kontrollere sværhedsgraden af ​​skrumpelever eller for at udelukke andre årsager til gulsot
• Røntgen af ​​galdekanalerne (kolangiogram) for at kontrollere, om galdekanalerne åbnes eller lukkes

En operation kaldet Kasai-proceduren udføres for at forbinde leveren til tyndtarmen. De unormale kanaler er omgået. Operationen er mere vellykket, hvis den udføres, før babyen er 8 uger gammel.

Levertransplantation kan stadig være nødvendig inden 20 år i de fleste tilfælde.

Tidlig operation vil forbedre overlevelsen af ​​mere end en tredjedel af babyer med denne tilstand. Den langsigtede fordel ved en levertransplantation vides endnu ikke, men det forventes at forbedre overlevelsen.

Komplikationer kan omfatte:

• Infektion
• Irreversibel skrumpelever
• Leversvigt
• Kirurgiske komplikationer, herunder fejl i Kasai-proceduren

Ring til din udbyder, hvis dit barn ser gulsot ud, eller hvis der opstår andre symptomer på galdeatresi.

Gulsot nyfødte - galde atresia; Nyfødt gulsot - galdeatresi; Ekstrahepatisk duktopeni; Progressiv udslettende kolangiopati

• Nyfødt gulsot - udflåd
• Nyfødt gulsot - hvad skal man spørge din læge

• Galde produceret i leveren

Berlin SC. Diagnostisk billeddannelse af nyfødte. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff og Martins neonatale perinatale medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. I: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, red. Holcomb og Ashcraft's pædiatrisk kirurgi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestase. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 383.

O'Hara SM. Pædiatrisk lever og milt. I: Rumack CM, Levine D, red. Diagnostisk ultralyd. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 51.