Lungeatresi

Lungeatresi er en form for hjertesygdom, hvor lungeventilen ikke dannes ordentligt. Det er til stede fra fødslen (medfødt hjertesygdom). Lungeventilen er en åbning på højre side af hjertet, der regulerer blodgennemstrømningen fra højre ventrikel (højre pumpekammer) til lungerne.

Ved pulmonal atresi smelter ventilblade. Dette får et solidt stykke væv til at danne sig, hvor ventilåbningen skal være. Normal blodgennemstrømning til lungen er blokeret som et resultat. På grund af denne defekt er blod fra højre side af hjertet begrænset fra at nå lungerne for at opfange ilt.

Som med de fleste medfødte hjertesygdomme er der ingen kendt årsag til lungeatresi. Tilstanden er forbundet med en anden type medfødt hjertefejl kaldet patent ductus arteriosus (PDA).

Lungeatresi kan forekomme med eller uden en ventrikulær septal defekt (VSD).

• Hvis personen ikke har en VSD, kaldes tilstanden pulmonal atresi med intakt ventrikulært septum (PA / IVS).
• Hvis personen har begge problemer, kaldes tilstanden pulmonal atresi med VSD. Dette er en ekstrem form for tetralogi af Fallot.

Selvom begge tilstande kaldes pulmonal atresi, er de faktisk forskellige defekter. Denne artikel diskuterer lungeatresi uden VSD.

Mennesker med PA / IVS kan også have en dårligt udviklet tricuspid ventil. De kan også have en underudviklet eller meget tyk højre ventrikel og unormale blodkar, der fodrer hjertet. Mindre almindeligt er strukturer i venstre ventrikel, aortaklapp og højre atrium involveret.

Symptomer forekommer oftest i de første par timer af livet, selvom det kan tage op til et par dage.

Symptomer kan omfatte:

• Blålig hud (cyanose)
• Hurtig vejrtrækning
• Træthed
• Dårlige spisevaner (babyer kan blive trætte, mens de ammer eller sveder under fodring)
• Stakåndet

Sundhedsudbyderen vil bruge et stetoskop til at lytte til hjertet og lungerne. Mennesker med en PDA har et hjertemusling, der kan høres med et stetoskop.

Følgende tests kan bestilles:

• Røntgen af ​​brystet
• Ekkokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Hjertekateterisering
• Pulsoximetri - viser mængden af ​​ilt i blodet

Et lægemiddel kaldet prostaglandin E1 bruges normalt til at hjælpe blodet med at bevæge sig (cirkulere) ind i lungerne. Denne medicin holder et blodkar åbent mellem lungearterien og aorta. Skibet kaldes en PDA.

Flere behandlinger er mulige, men afhænger af omfanget af de abnormiteter i hjertet, der ledsager lungeventilfejlen. Potentielle invasive behandlinger inkluderer:

• Biventrikulær reparation - Denne operation adskiller blodgennemstrømningen til lungerne fra cirkulationen til resten af ​​kroppen ved at skabe to pumpende ventrikler.
• Univentrikulær palliation - Denne operation adskiller blodgennemstrømningen til lungerne fra cirkulationen til resten af ​​kroppen ved at konstruere en pumpende ventrikel.
• Hjertetransplantation.

De fleste tilfælde kan hjælpe med operation. Hvor godt en baby klarer sig afhænger af:

• Størrelse og forbindelser af lungearterien (arterien, der fører blod til lungerne)
• Hvor godt hjertet slår
• Hvor godt de andre hjerteklapper er dannet, eller hvor meget de lækker

Resultatet varierer på grund af de forskellige former for denne defekt. En baby har muligvis kun brug for en enkelt procedure eller kan have brug for tre eller flere operationer og har kun en enkelt fungerende ventrikel.

Komplikationer kan omfatte:

• Forsinket vækst og udvikling
• Krampeanfald
• Slag
• Infektiøs endokarditis
• Hjertefejl
• Død

Ring til din udbyder, hvis barnet har:

• Vejrtrækningsproblemer
• Hud, negle eller læber, der ser blå ud (cyanose)

Der er ingen kendt måde at forhindre denne tilstand på.

Alle gravide kvinder bør få rutinemæssig prænatal pleje. Mange medfødte mangler kan findes ved rutinemæssige ultralydsundersøgelser.

Hvis defekten findes før fødslen, kan medicinske specialister (såsom en pædiatrisk kardiolog, kardiothoraklæge og neonatolog) være til stede ved fødslen og klar til at hjælpe efter behov. Dette præparat kan betyde forskellen mellem liv og død for nogle babyer.

Pulmonal atresi - intakt ventrikulær septum; PA / IVS; Medfødt hjertesygdom - lungeatresi; Cyanotisk hjertesygdom - lungeatresi; Ventilforstyrrelse pulmonal atresi

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjerte - set forfra

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Kirurgisk lærebog. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.