Pulmonal arteriovenøs fistel

Pulmonal arteriovenøs fistel er en unormal forbindelse mellem en arterie og vene i lungerne. Som et resultat passerer blod gennem lungerne uden at modtage nok ilt.

Pulmonale arteriovenøse fistler er normalt resultatet af unormal udvikling af lungens blodkar. Mest forekommer hos mennesker med arvelig hæmoragisk telangiektasi (HHT). Disse mennesker har ofte unormale blodkar i mange andre dele af kroppen.

Fistler kan også være en komplikation af leversygdom eller lungeskade, selvom disse årsager er meget mindre almindelige.

Mange mennesker har ingen symptomer. Når symptomer opstår, kan de omfatte:

• Blodig sputum
• Vejrtrækningsbesvær
• Vanskeligheder med at træne
• Næseblod
• Åndenød ved anstrengelse
• Brystsmerter
• Blå hud (cyanose)
• Fingring af fingrene

Sundhedsudbyderen undersøger dig. Eksamen kan vise:

• Unormale blodkar (telangiectasias) på huden eller slimhinderne
• Unormal lyd, kaldet en murmur, når et stetoskop placeres over det unormale blodkar
• Lavt iltniveau, når det måles med et pulsoximeter

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Arteriel blodgas, med og uden ilt (normalt forbedrer iltbehandling ikke den arterielle blodgas så meget som forventet)
• Komplet blodtal (CBC)
• Røntgen af ​​brystet
• CT-scanning af brystet
• Ekkokardiogram med bobleundersøgelse for at kontrollere hjertets funktion og vurdere for tilstedeværelse af en shunt
• Lungefunktionstest
• Perfusion radionuklid lungescanning for at måle vejrtrækning og cirkulation (perfusion) i alle lunger
• Lungearteriogram for at se lungearterierne

Et lille antal mennesker uden symptomer har muligvis ikke brug for behandling. For de fleste mennesker med fistler er den valgte behandling at blokere fistlen under et arteriogram (embolisering).

Nogle mennesker kan have behov for operation for at fjerne unormale kar og nærliggende lungevæv.

Når arteriovenøse fistler er forårsaget af leversygdom, er behandlingen en levertransplantation.

Udsigterne for mennesker med HHT er ikke så gode som for dem uden HHT. For mennesker uden HHT har kirurgi for at fjerne unormale kar normalt et godt resultat, og tilstanden vil sandsynligvis ikke vende tilbage.

For mennesker med leversygdom som årsag afhænger prognosen af ​​leversygdom.

Komplikationer kan omfatte:

• Blødning i lungen
• Slagtilfælde på grund af blodpropper, der bevæger sig fra lungerne til arme, ben eller hjerne (paradoksal venøs emboli)
• Infektion i hjernen eller hjerteventilen, især hos patienter med HHT

Ring til din udbyder, hvis du ofte har næseblod eller åndedrætsbesvær, især hvis du også har en personlig eller familiehistorie af HHT.

Fordi HHT ofte er genetisk, er forebyggelse normalt ikke mulig. Genetisk rådgivning kan hjælpe i nogle tilfælde.

Arteriovenøs misdannelse - lunge

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonale vaskulære abnormiteter. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Red. Murray og Nadels lærebog om respiratorisk medicin. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Medfødte thoraxmisdannelser. I: Shepard JO, red. Thoracic Imaging: Kravet. 3. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.