Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en neuromuskulær lidelse. Neuromuskulære lidelser involverer musklerne og nerverne, der styrer dem.

Myasthenia gravis menes at være en type autoimmun lidelse. En autoimmun lidelse opstår, når immunsystemet fejlagtigt angriber sundt væv. Antistoffer er proteiner fremstillet af kroppens immunsystem, når det registrerer skadelige stoffer. Antistoffer kan produceres, når immunsystemet fejlagtigt betragter sundt væv som et skadeligt stof, såsom i tilfælde af myasthenia gravis. Hos mennesker med myasthenia gravis producerer kroppen antistoffer, der blokerer for muskelcellerne i at modtage beskeder (neurotransmittere) fra nervecellerne.

I nogle tilfælde er myasthenia gravis forbundet med tumorer i thymus (et organ i immunsystemet).

Myasthenia gravis kan påvirke mennesker i alle aldre. Det er mest almindeligt hos unge kvinder og ældre mænd.

Myasthenia gravis forårsager svaghed i de frivillige muskler. Dette er muskler, som du kan kontrollere. Autonome muskler i hjertet og fordøjelseskanalen påvirkes normalt ikke. Myasthenia gravis muskelsvaghed forværres med aktivitet og forbedres med hvile.

Denne muskelsvaghed kan føre til en række symptomer, herunder:

• Åndedrætsbesvær på grund af svaghed i brystvæggens muskler
• Tygge- eller synkebesvær, der forårsager hyppig kvælning, kvælning eller savling
• Vanskeligheder med at gå op ad trapper, løfte genstande eller rejse sig fra siddende stilling
• Vanskeligheder med at tale
• Hængende hoved og øjenlåg
• Lammelse i ansigtet eller svaghed i ansigtsmusklerne
• Træthed
• Hæshed eller skiftende stemme
• Dobbelt syn
• Vanskeligheder med at opretholde et konstant blik

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse. Dette inkluderer en detaljeret nervesystem (neurologisk) undersøgelse. Dette kan vise:

• Muskelsvaghed, hvor øjenmuskler normalt påvirkes først
• Normale reflekser og følelse (sensation)

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Acetylcholinreceptorantistoffer forbundet med denne sygdom
• CT eller MR-scanning af brystet for at lede efter en tumor
• Nerveledningsundersøgelser for at teste, hvor hurtigt elektriske signaler bevæger sig gennem en nerve
• Elektromyografi (EMG) til at teste musklernes sundhed og nerver, der styrer musklerne
• Lungefunktionstest for at måle vejrtrækning og hvor godt lungerne fungerer
• Edrophonium test for at se, om dette lægemiddel vender symptomerne i kort tid

Der er ingen kendt kur mod myasthenia gravis. Behandling kan give dig perioder uden symptomer (remission).

Livsstilsændringer kan ofte hjælpe dig med at fortsætte dine daglige aktiviteter. Følgende kan anbefales:

• Hvilende hele dagen
• Brug af et øjenplaster, hvis dobbeltsyn er generende
• Undgå stress og varmeeksponering, hvilket kan gøre symptomerne værre

Medicin, der kan ordineres, inkluderer:

• Neostigmin eller pyridostigmin for at forbedre kommunikationen mellem nerver og muskler
• Prednison og andre lægemidler (såsom azathioprin, cyclosporin eller mycophenolatmofetil) til at undertrykke immunsystemets respons, hvis du har alvorlige symptomer, og andre lægemidler ikke har fungeret godt.

Krisesituationer er angreb af svaghed i åndedrætsmusklerne. Disse angreb kan forekomme uden advarsel, når der tages for meget eller for lidt medicin. Disse angreb varer normalt ikke længere end et par uger. Det kan være nødvendigt at du bliver indlagt på hospitalet, hvor du muligvis har brug for vejrtrækningshjælp med en ventilator.

En procedure kaldet plasmaferese kan også bruges til at afslutte krisen. Denne procedure involverer fjernelse af den klare del af blodet (plasma), som indeholder antistofferne. Dette erstattes med doneret plasma, der er fri for antistoffer eller med andre væsker. Plasmaferese kan også hjælpe med at reducere symptomer i 4 til 6 uger og bruges ofte før operation.

Et lægemiddel kaldet intravenøst ​​immunglobulin (IVIg) kan også anvendes

Kirurgi for at fjerne thymus (thymektomi) kan resultere i permanent remission eller mindre behov for medicin, især når der er en tumor til stede.

Hvis du har øjenproblemer, kan din læge foreslå linseprismer for at forbedre synet. Kirurgi kan også anbefales til behandling af dine øjenmuskler.

Fysioterapi kan hjælpe med at opretholde din muskelstyrke. Dette er især vigtigt for de muskler, der understøtter vejrtrækning.

Nogle lægemidler kan forværre symptomerne og bør undgås. Inden du tager medicin, skal du spørge din læge, om det er i orden, at du tager det.

Du kan lette sygdomsstresset ved at slutte dig til en myasthenia gravis-supportgruppe. Deling med andre, der har fælles oplevelser og problemer, kan hjælpe dig med ikke at føle dig alene.

Der er ingen kur, men langvarig remission er mulig. Du bliver muligvis nødt til at begrænse nogle daglige aktiviteter. Mennesker, der kun har øjensymptomer (okulær myasthenia gravis), kan udvikle generaliseret myastheni over tid.

En kvinde med myasthenia gravis kan blive gravid, men omhyggelig prænatal pleje er vigtig. Barnet kan være svagt og kræve medicin i et par uger efter fødslen, men udvikler normalt ikke lidelsen.

Tilstanden kan forårsage livstruende vejrtrækningsproblemer. Dette kaldes en myasthenisk krise.

Mennesker med myasthenia gravis har højere risiko for andre autoimmune lidelser, såsom tyrotoksikose, reumatoid arthritis og systemisk lupus erythematosus (lupus).

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du udvikler symptomer på myasthenia gravis.

Gå til skadestuen, eller ring til det lokale alarmnummer (f.eks. 911), hvis du har vejrtrækningsbesvær eller sluger problemer.

Neuromuskulær lidelse - myasthenia gravis

• Overfladiske forreste muskler
• Ptosis - hængende øjenlåg
• Centralnervesystemet og det perifere nervesystem

Chang CWJ. Myasthenia gravis og Guillain-Barré syndrom. I: Parrillo JE, Dellinger RP, red. Kritisk plejemedicin: Principper for diagnose og styring hos voksne. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 61.

Sanders DB, Guptill JT. Forstyrrelser i neuromuskulær transmission. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International konsensusvejledning til styring af myasthenia gravis: resumé. Neurologi. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.