Von Willebrands sygdom

Von Willebrands sygdom er den mest almindelige arvelige blødningsforstyrrelse.

Von Willebrands sygdom er forårsaget af en mangel på von Willebrand-faktor. Von Willebrand-faktor hjælper blodpladerne med at klumpe sig sammen og holde sig til blodkarvæggen, hvilket er nødvendigt for normal blodpropper. Der er flere typer von Willebrands sygdom.

En familiehistorie af en blødningsforstyrrelse er den primære risikofaktor.

Symptomer kan omfatte:

• Unormal menstruationsblødning
• Blødning af tandkødet
• Blå mærker
• Næseblod
• Udslæt

Bemærk: De fleste kvinder med kraftig eller langvarig menstruationsblødning har ikke von Willebrand-sygdom.

Von Willebrands sygdom kan være svært at diagnosticere. Lavt niveau af von Willebrand-faktor og blødning betyder ikke altid, at du har von Willebrands sygdom.

Test, der kan udføres for at diagnosticere denne sygdom, inkluderer:

• Blødningstid
• Blodtypning
• Faktor VIII niveau
• Blodpladefunktionsanalyse
• Blodpladetælling
• Ristocetin cofaktortest
• Von Willebrand faktor specifikke tests

Behandlingen kan omfatte DDAVP (desamino-8-arginin vasopressin). Det er et lægemiddel, der hæver von Willebrand-faktorniveauet og reducerer chancerne for blødning.

DDAVP fungerer dog ikke for alle typer von Willebrands sygdom. Test skal udføres for at bestemme, hvilken type von Willebrand du har. Hvis du skal opereres, kan din læge muligvis give dig DDAVP inden operationen for at se, om dine von Willebrand-faktorniveauer stiger.

Lægemidlet Alphanate (antihemofil faktor) er godkendt til at mindske blødningen hos mennesker med sygdommen, der skal have operation eller anden invasiv procedure.

Blodplasma eller visse faktor VIII-præparater kan også bruges til at mindske blødningen.

Blødning kan falde under graviditet. Kvinder, der har denne tilstand, har normalt ikke overdreven blødning under fødslen.

Denne sygdom overføres gennem familier. Genetisk rådgivning kan hjælpe potentielle forældre med at forstå risikoen for deres børn.

Blødning kan forekomme efter operationen, eller når du får trukket en tand.

Aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) kan gøre denne tilstand værre. Tag ikke disse lægemidler uden først at tale med din læge.

Ring til din udbyder, hvis der opstår blødning uden grund.

Hvis du har von Willebrands sygdom og er planlagt til operation eller er i en ulykke, skal du være sikker på at du eller din familie fortæller udbyderne om din tilstand.

Blødningsforstyrrelse - von Willebrand

• Blodproppdannelse
• Blodpropper

Flood VH, Scott JP. Von Willebrands sygdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 504.

James P, Rydz N. Struktur, biologi og genetik af von Willebrand-faktor. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 138.

Neff AT. Von Willebrands sygdom og hæmoragiske abnormiteter i blodplader og vaskulær funktion. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 164.

Samuels P. Hæmatologiske komplikationer ved graviditet. I: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al., Red. Gabbes obstetrik: normal graviditet og problem. 8. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 49.