Kryoglobulinæmi

Kryoglobulinæmi er tilstedeværelsen af ​​unormale proteiner i blodet. Disse proteiner tykner ved kolde temperaturer.

Cryoglobuliner er antistoffer. Det vides endnu ikke, hvorfor de bliver faste eller gelignende ved lave temperaturer i laboratoriet. I kroppen kan disse antistoffer danne immunkomplekser, der kan forårsage betændelse og blokere blodkar. Dette kaldes kryoglobulinæmisk vaskulitis. Dette kan føre til problemer lige fra hududslæt til nyresvigt.

Kryoglobulinæmi er en del af en gruppe sygdomme, der forårsager skader og betændelse i blodkarrene i hele kroppen (vaskulitis). Der er tre hovedtyper af denne tilstand. De er grupperet efter den type antistof, der produceres:

• Type I
• Type II
• Type III

Type II og III betegnes også blandet kryoglobulinæmi.

Type I kryoglobulinæmi er oftest relateret til kræft i blodet eller immunsystemet.

Type II og III findes oftest hos mennesker, der har en langvarig (kronisk) inflammatorisk tilstand, såsom en autoimmun sygdom eller hepatitis C. De fleste mennesker med type II-form for kryoglobulinæmi har en kronisk hepatitis C-infektion.

Andre tilstande, der kan være relateret til kryoglobulinæmi, inkluderer:

• Leukæmi
• Multipelt myelom
• Primær makroglobulinæmi
• Rheumatoid arthritis
• Systemisk lupus erythematosus

Symptomerne vil variere afhængigt af hvilken type lidelse du har og de involverede organer. Symptomer kan omfatte:

• Åndedrætsbesvær
• Træthed
• Glomerulonephritis
• Ledsmerter
• Muskelsmerter
• Purpura
• Raynaud fænomen
• Huddød
• Hudsår

Sundhedsudbyderen foretager en fysisk undersøgelse. Du vil blive kontrolleret for tegn på hævelse af lever og milt.

Test for kryoglobulinæmi inkluderer:

• Komplet blodtal (CBC).
• Komplementanalyse - antallet vil være lavt.
• Cryoglobulin test - kan vise tilstedeværelse af cryoglobuliner. (Dette er en kompliceret laboratorieprocedure, der involverer mange trin. Det er vigtigt, at laboratoriet, der udfører testen, er fortrolig med processen.)
• Leverfunktionstest - kan være højt, hvis hepatitis C er til stede.
• Reumatoid faktor - positiv i type II og III.
• Hudbiopsi - kan vise betændelse i blodkar, vaskulitis.
• Proteinelektroforese - blod - kan vise et unormalt antistofprotein.
• Urinanalyse - kan vise blod i urinen, hvis nyrerne påvirkes.

Andre tests kan omfatte:

• Angiogram
• Røntgen af ​​brystet
• ESR
• Hepatitis C test
• Nerveledningstest, hvis personen har svaghed i arme eller ben

BLANDET CRYOGLOBULINEMIA (TYP II OG III)

Mild eller moderat form for kryoglobulinæmi kan ofte behandles ved at tage skridt til at håndtere den underliggende årsag.

Nuværende direktevirkende medicin mod hepatitis C eliminerer virussen hos næsten alle mennesker. Efterhånden som hepatitis C forsvinder, forsvinder cryoglobulinerne hos omkring halvdelen af ​​alle mennesker i løbet af de næste 12 måneder. Din udbyder vil fortsætte med at overvåge kryoglobulinerne efter behandlingen.

Alvorlig kryoglobulinæmi vaskulitis involverer vitale organer eller store hudområder. Det behandles med kortikosteroider og andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet.

• Rituximab er et effektivt lægemiddel og har færre risici end andre lægemidler.
• Cyclophosphamid anvendes under livstruende forhold, hvor rituximab ikke fungerer eller er tilgængelig. Denne medicin blev brugt ofte tidligere.
• En behandling kaldet plasmaferese anvendes også. I denne procedure tages blodplasma ud af blodcirkulationen, og unormale kryoglobulin-antistofproteiner fjernes. Plasmaet erstattes af væske, protein eller doneret plasma.

TYPE I CRYOGLOBULINEMIA

Denne lidelse skyldes en kræft i blodet eller immunsystemet, såsom multipelt myelom. Behandlingen er rettet mod de unormale kræftceller, der producerer kryoglobulinet.

For det meste fører blandet kryoglobulinæmi ikke til døden. Outlook kan være dårlig, hvis nyrerne påvirkes.

Komplikationer inkluderer:

• Blødning i fordøjelseskanalen (sjælden)
• Hjertesygdom (sjælden)
• Infektioner i mavesår
• Nyresvigt
• Leversvigt
• Huddød
• Død

Ring til din udbyder, hvis:

• Du udvikler symptomer på kryoglobulinæmi.
• Du har hepatitis C og udvikler symptomer på kryoglobulinæmi.
• Du har kryoglobulinæmi og udvikler nye eller forværrede symptomer.

Der er ingen kendt forebyggelse for tilstanden.

• At holde sig væk fra kolde temperaturer kan forhindre nogle symptomer.
• Test og behandling af hepatitis C-infektion reducerer din risiko.

• Fingers kryoglobulinæmi
• Kryoglobulinæmi - fingre
• Blodceller

Patterson ER, Winters JL. Hæmaferese. I: McPherson RA, Pincus MR, red. Henrys kliniske diagnose og styring ved laboratoriemetoder. 23. udgave St Louis, MO: Elsevier; 2017: kap. 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinæmi. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Immun kompleks-medieret vaskulitis med små kar. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 91.