Myelofibrose

Myelofibrose er en lidelse i knoglemarven, hvor marven erstattes af fibrøst arvæv.

Knoglemarv er det bløde, fede væv inde i dine knogler. Stamceller er umodne celler i knoglemarven, der udvikler sig til alle dine blodlegemer. Dit blod er lavet af:

• Røde blodlegemer (som fører ilt til dit væv)
• Hvide blodlegemer (som bekæmper infektion)
• Blodplader (som hjælper din blodprop)

Når knoglemarven er arret, kan den ikke producere nok blodlegemer. Anæmi, blødningsproblemer og en højere risiko for infektioner kan forekomme.

Som et resultat forsøger lever og milt at fremstille nogle af disse blodlegemer. Dette får disse organer til at svulme op.

Årsagen til myelofibrose er ofte ukendt. Der er ingen kendte risikofaktorer. Når det sker, udvikler det sig ofte langsomt hos mennesker over 50 år. Kvinder og mænd er lige så berørte. Der er en øget forekomst af denne tilstand hos Ashkenazi-jøder.

Blod- og knoglemarvscancer, såsom myelodysplastisk syndrom, leukæmi og lymfom, kan også forårsage knoglemarvsdannelse. Dette kaldes sekundær myelofibrose.

Symptomerne kan omfatte et af følgende:

• Abdominal fylde, smerte eller føle sig mæt, før du afslutter et måltid (på grund af en forstørret milt)
• Knoglesmerter
• Let blødning, blå mærker
• Træthed
• Øget sandsynlighed for at få en infektion
• Bleg hud
• Åndenød ved træning
• Vægttab
• Natsved
• Lav feber
• Forstørret lever
• Tør hoste
• Kløende hud

Sundhedsudbyderen udfører en fysisk undersøgelse og spørger om symptomerne.

Test, der kan udføres, inkluderer:

• Komplet blodtal (CBC) med blodudstrygning for at kontrollere forskellige typer blodlegemer
• Måling af vævsskade (LDH-enzymniveau)
• Genetisk test
• Knoglemarvsbiopsi for at diagnosticere tilstanden og kontrollere for kræft i knoglemarven

Knoglemarv eller stamcelletransplantation kan forbedre symptomerne og kan kurere sygdommen. Denne behandling overvejes normalt for yngre mennesker.

Anden behandling kan omfatte:

• Blodtransfusioner og medicin til at korrigere anæmi
• Stråling og kemoterapi
• Målrettede lægemidler
• Fjernelse af milten (splenektomi), hvis hævelse forårsager symptomer eller for at hjælpe med anæmi

Når sygdommen forværres, holder knoglemarven langsomt op med at virke. Lavt antal blodplader fører til let blødning. Milte hævelse kan blive værre sammen med anæmi.

Overlevelse af mennesker med primær myelofibrose er ca. 5 år. Men nogle mennesker overlever i årtier.

Komplikationer kan omfatte:

• Udvikling af akut myelogen leukæmi
• Infektioner
• Blødende
• Blodpropper
• Leversvigt

Lav en aftale med din udbyder, hvis du har symptomer på denne lidelse. Søg straks lægehjælp for ukontrolleret blødning, åndenød eller gulsot (gul hud og det hvide i øjnene) der bliver værre.

Idiopatisk myelofibrose; Myeloid metaplasi; Agnogen myeloid metaplasi; Primær myelofibrose; Sekundær myelofibrose; Knoglemarv - myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, essentiel trombocytæmi og primær myelofibrose. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrose. I: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, red. Muskuloskeletal Imaging. 2. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primær myelofibrose. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 70.