Lungalveolær proteinose

Pulmonal alveolar proteinose (PAP) er en sjælden sygdom, hvor en type protein opbygges i luftsækkene (alveolerne) i lungerne, hvilket gør vejrtrækningen vanskelig. Lungemedier relateret til lungerne.

I nogle tilfælde er årsagen til PAP ukendt. I andre forekommer det med lungeinfektion eller et immunproblem. Det kan også forekomme med kræft i blodsystemet og efter eksponering for høje niveauer af miljømæssige stoffer, såsom silica eller aluminiumstøv.

Mennesker mellem 30 og 50 år er ofte ramt. PAP ses hos mænd oftere end hos kvinder. En form for lidelse er til stede ved fødslen (medfødt).

Symptomer på PAP kan omfatte et af følgende:

• Stakåndet
• Hoste
• Træthed
• Feber, hvis der er lungeinfektion
• Blålig hud (cyanose) i alvorlige tilfælde
• Vægttab

Nogle gange er der ingen symptomer.

Sundhedsudbyderen vil lytte til lungerne med et stetoskop og kan høre knitrende (rales) i lungerne. Ofte er den fysiske undersøgelse normal.

Følgende tests kan udføres:

• Bronkoskopi med saltvask af lungerne (skylning)
• Røntgen af ​​brystet
• CT-scanning af brystet
• Lungefunktionstest
• Åben lungebiopsi (kirurgisk biopsi)

Behandling indebærer at vaske proteinsubstansen fra lungen (hel-lungeskylning) fra tid til anden. Nogle mennesker har muligvis brug for en lungetransplantation. Det anbefales også at undgå støv, der kan have forårsaget tilstanden.

En anden behandling, der kan afprøves, er et blodstimulerende lægemiddel kaldet granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktor (GM-CSF), som mangler hos nogle mennesker med alveolær proteinose.

Disse ressourcer kan give mere information om PAP:

• National Organisation for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Nogle mennesker med PAP går i remission. Andre har et fald i lungeinfektion (åndedrætssvigt), der bliver værre, og de har muligvis brug for en lungetransplantation.

Ring til din udbyder, hvis du udvikler alvorlige vejrtrækningssymptomer. Åndenød, der bliver værre over tid, kan signalere, at din tilstand udvikler sig til en medicinsk nødsituation.

PAP; Alveolar proteinose; Lungalveolær phospholipoproteinose; Alveolær lipoproteinose phospholipidose

• Interstitiel lungesygdom - voksne - udflåd

• Åndedrætsorganerne

Levine SM. Alveolære fyldningsforstyrrelser. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonal alveolar proteinosis syndrom. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Red. Murray og Nadels lærebog om respiratorisk medicin. 6. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 70.