Hepatopulmonært syndrom: hvad det er, symptomer og behandling
Indhold
- Hvilke symptomer
- Hvad forårsager hepatopulmonært syndrom
- Hvordan diagnosen stilles
- Hvad er behandlingen
Hepatopulmonært syndrom er kendetegnet ved en udvidelse af arterierne og venerne i lungerne, der forekommer hos mennesker med forhøjet blodtryk i portvenen i leveren. På grund af forstørrelsen af arterierne i lungerne øges hjertefrekvensen, hvilket får blodet, der pumpes ind i kroppen, ikke nok ilt.
Behandlingen af dette syndrom består af iltbehandling, nedsat tryk i portalvenen og i mere alvorlige tilfælde levertransplantation.
Hvilke symptomer
De symptomer, der kan forekomme hos mennesker med dette syndrom, er åndenød, når man står eller sidder. Derudover har de fleste mennesker med hepatopulmonært syndrom også symptomer på kronisk leversygdom, som kan variere afhængigt af det problem, der forårsager det.
Hvad forårsager hepatopulmonært syndrom
Under normale forhold har endothelin 1 produceret af leveren funktionen til at regulere pulmonal vaskulær tone, og når den binder til receptorer placeret i vaskulært glat muskelvæv, producerer endothelin 1 vasokonstriktion. Men når det binder til receptorer i det pulmonale vaskulære endotel, producerer det vasodilatation på grund af syntesen af nitrogenoxid. Således afbalancerer endothelin 1 sin vasokonstriktor- og vasodilatatoreffekt og hjælper med at opretholde lungeventilation inden for normale parametre.
Når leverskader opstår, når endothelin imidlertid lungecirkulationen og interagerer fortrinsvis med det pulmonale vaskulære endotel, hvilket fremmer pulmonal vasodilatation. Derudover er der i cirrose en stigning i niveauerne af tumornekrosefaktor alfa, hvilket bidrager til akkumulering af makrofager i lumen i lungekarrene, der stimulerer produktionen af nitrogenoxid, hvilket også udløser pulmonal vasodilatation, hvilket forhindrer iltningen af det pumpede blod til lungerne.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen består af en medicinsk evaluering og tests såsom kontrast ekkokardiografi, nuklear lungescintigrafi, lungefunktionstest.
Derudover kan lægen også måle mængden af ilt i blodet gennem oximetri. Se hvad oximetri er, og hvordan det måles.
Hvad er behandlingen
Hovedbehandlingen for hepatopulmonalt syndrom er administration af supplerende ilt for at lindre åndenød, men over tid kan behovet for ilttilskud øges.
I øjeblikket har ingen farmakologisk intervention vist sig at ændre og forbedre arteriel iltning signifikant. Således er levertransplantation den eneste effektive terapeutiske mulighed for at løse dette problem.