West syndrom: hvad det er, symptomer og behandling

Indhold

• Hovedtræk
• Årsager til West syndrom
• Hvordan behandlingen udføres
• Er West syndrom helbredt?

West-syndrom er en sjælden sygdom, der er karakteriseret ved hyppige epileptiske anfald, som er mere almindelig blandt drenge og begynder at manifestere sig i løbet af det første år af babyens liv. Generelt forekommer de første kriser mellem 3 og 5 måneders levetid, skønt diagnosen kan stilles indtil 12 måneder.

Der er 3 typer af dette syndrom, det symptomatiske, idiopatiske og det kryptogene, og i det symptomatiske har babyen en årsag, såsom at babyen har været uden vejrtrækning i lang tid; kryptogen er, når det er forårsaget af en anden hjernesygdom eller abnormitet, og idiopatisk er, når årsagen ikke kan opdages, og barnet kan have normal motorisk udvikling, såsom at sidde og kravle.

Hovedtræk

Kendetegnene ved dette syndrom er forsinket psykomotorisk udvikling, daglige epileptiske anfald (nogle gange mere end 100), ud over tests såsom elektroencefalogrammet, der bekræfter mistanken. Omkring 90% af børn med dette syndrom har normalt mental retardation, autisme og mundtlige ændringer er meget almindelige. Bruxisme, vejrtrækning i munden, dental malokklusion og tandkødsbetændelse er de mest almindelige ændringer hos disse børn.

Den hyppigste er, at bæreren af ​​dette syndrom også er påvirket af andre hjernesygdomme, som kan forhindre behandlingen, der har en dårligere udvikling, og som er vanskelig at kontrollere. Der er dog babyer, hvis de kommer sig fuldstændigt.

Årsager til West syndrom

Årsagerne til denne sygdom, som kan være forårsaget af flere faktorer, er ikke kendt med sikkerhed, men de mest almindelige er problemer ved fødslen, såsom mangel på cerebral iltning på leveringstidspunktet eller kort efter fødslen og hypoglykæmi.

Nogle situationer, der synes at favorisere dette syndrom, er misdannelse i hjernen, præmaturitet, sepsis, Angelman syndrom, slagtilfælde eller infektioner såsom røde hunde eller cytomegalovirus under graviditet ud over stofbrug eller overdreven alkoholforbrug under graviditet. En anden årsag er mutationen i genet Aristaless-relateret hjemmeboks (ARX) på X-kromosomet.

Hvordan behandlingen udføres

West Syndrome-behandling bør påbegyndes så hurtigt som muligt, fordi hjernen under epileptiske anfald kan lide irreversibel skade, hvilket alvorligt kompromitterer barnets sundhed og udvikling.

Brug af lægemidler såsom adrenokortikotroft hormon (ACTH) er en alternativ behandling ud over fysioterapi og hydroterapi. Medicin såsom natriumvalproat, vigabatrin, pyridoxin og benzodiazepiner kan ordineres af lægen.

Er West syndrom helbredt?

I de enkleste tilfælde, når West-syndrom ikke er relateret til andre sygdomme, når det ikke genererer symptomer, det vil sige, når årsagen ikke er kendt, betragtes som idiopatisk West-syndrom, og når barnet først får behandling, snart når den første krise vises, kan sygdommen kontrolleres med en chance for helbredelse uden behov for fysioterapi, og barnet kan have en normal udvikling.

Men når barnet har andre tilknyttede sygdomme, og når hans helbred er alvorligt, kan sygdommen ikke helbredes, selvom behandlinger kan give mere komfort. Den bedste person til at indikere, at babyens helbredstilstand er neuropædiægen, der efter evaluering af alle eksamener vil være i stand til at angive de mest egnede lægemidler og behovet for psykomotoriske stimulerings- og fysioterapisessioner.