Behandling mod pigmenteret Villonodular Synovitis (PVNS): Hvad man kan forvente

Indhold

• Oversigt
• At få en diagnose
• Kirurgi
• Arthroskopisk synovektomi
• Åben operation
• Kombineret åben og artroskopisk kirurgi
• Samlet udskiftning af led
• Efter operation
• Strålebehandling
• Medicin
• Tag væk

Oversigt

Pigmenteret villonodular synovitis (PVNS) er en tilstand, hvor synoviet - laget af vævsforende led som knæet og hoften - opsvulmer. Selvom PVNS ikke er kræft, kan de tumorer, det producerer, vokse til det punkt, hvor de forårsager permanent ledskade. Derfor er hurtig behandling så vigtig.

At få en diagnose

Symptomer på PVNS som hævelse, stivhed og smerter i leddet kan også være tegn på gigt. Det er vigtigt at få en korrekt diagnose, så du kan starte den rigtige behandling.

Din læge begynder med at undersøge dit berørte led. De kan muligvis trykke på leddet eller flytte det på forskellige måder for at finde den nøjagtige placering af din smerte og lytte efter låsning eller andre tegn på PVNS. En billeddannelsestest kan hjælpe med at skelne PVNS fra gigt. Læger bruger følgende test til at diagnosticere denne tilstand:

• Røntgen
• magnetisk resonansafbildning (MRI), der bruger stærke magnetfelter og radiobølger til at skabe billeder af dine led
• biopsi, som involverer fjernelse af et lille stykke væv fra leddet til test i et laboratorium

Kirurgi

Den vigtigste behandling af PVNS er kirurgi til fjernelse af tumoren og beskadigede dele af leddet. Nogle gange erstattes leddet med en menneskeskabt protese. Hvilken operation, du har, afhænger af det involverede led og tumorens størrelse.

Arthroskopisk synovektomi

Arthroskopisk synovektomi er en minimalt invasiv procedure til at fjerne tumoren og den beskadigede del af ledforingen. Du vil typisk have denne operation, mens du er under regional anæstesi, som blokerer smerter i det område af din krop, som kirurgen opererer på.

Kirurgen foretager flere små snit i huden. Et lille kamera går ind i et af snittene. Små instrumenter går ind i de andre åbninger.

Video fra kameraet vises på en tv-skærm, så din kirurg kan se for at udføre proceduren. Under arthroskopi vil kirurgen fjerne tumoren sammen med det beskadigede ledfor.

Åben operation

Hvis du har en meget stor tumor, kan din læge muligvis ikke fjerne det hele arthroskopisk. I stedet skal du have åben operation gennem et stort snit. En åben procedure kan også være bedst for svære at nå led, som knæet.

Du bliver nødt til at blive længere på hospitalet efter åben operation, og din rehabilitering vil tage længere tid, end det ville med arthroskopisk kirurgi. Åben kirurgi medfører også mere stivhed bagefter. Men risikoen for, at tumoren vender tilbage, er lav.

Kombineret åben og artroskopisk kirurgi

Hvis kirurgen ikke helt kan fjerne tumoren gennem et lille snit, eller tumoren er i dit knæ, kan du have en kombination af åben kirurgi og artroskopi.

Ved åben kirurgi fjerner kirurgen tumoren gennem bagsiden af ​​dit knæ. Ved artroskopi fjernes ledforingen fra fronten af ​​dit knæ.

Samlet udskiftning af led

Når du har levet med PVNS i lang tid, kan du muligvis udvikle gigt i det berørte led. Gigt kan beskadige leddet til det punkt, hvor du har meget smerter, og symptomer som hævelse og stivhed.

Din læge kan anbefale, at du udskifter et hårdt beskadiget hofte- eller knæled. Under ledskifteoperation fjerner kirurgen det beskadigede brusk og knogler og erstatter dem med protesedele fremstillet af metal, plast eller keramiske komponenter.

Efter operation

Enhver operation kan forårsage komplikationer som infektion, blodpropper og skader på nerver. Efter en total ledudskiftning kan proteseforbindelsen undertiden løsne eller bevæge sig ude af sted.

Det er muligt, at tumoren kommer tilbage i fremtiden, især hvis din kirurg ikke kan fjerne hele tumoren. Hvis dette sker, har du brug for en anden operation eller muligvis flere procedurer.

I de første dage efter operationen kan det være nødvendigt at holde vægten væk fra leddet. Hvis det er et vægtbærende led som din hofte eller knæ, kan du bruge krykker til at hjælpe dig med at komme rundt.

Træning er vigtig efter operationen for at hjælpe dig med at genvinde styrke og bevægelse i det berørte led. En fysioterapeut vil lære dig, hvordan du gør disse øvelser korrekt.

Du har muligvis kun brug for en kort periode med fysioterapi efter arthroskopi, men det kan tage måneder efter åben operation.

Strålebehandling

Stråling bruger stråler med høj energi til at skrumpe svulster. I PVNS bruges det sammen med operation til at ødelægge alle dele af tumoren, som kirurgen ikke kan fjerne. Du kan muligvis også få stråling, hvis du ikke kan have en operation, eller du foretrækker ikke at have den.

Tidligere leverede læger stråling fra en maskine uden for kroppen. I dag gives denne behandling ofte gennem en injektion direkte i leddet. Denne procedure kaldes intraartikulær strålebehandling.

Stråling kan hjælpe med at forhindre tumoren i at vende tilbage, men det kan også forårsage bivirkninger såsom:

• hud rødme
• ledstivhed
• dårlig sårheling
• kræft i fremtiden

Medicin

Et par lægemidler undersøges til behandling af PVNS. Forskere mener, at PVNS kan involvere en ændring af det kolonistimulerende faktor 1 (CSF1) -gen. Dette gen producerer et protein, der kontrollerer virkningerne af inflammatoriske hvide blodlegemer kaldet makrofager.

I PVNS forårsager et problem med CSF1-genet kroppen for at producere for mange af disse inflammatoriske celler, der opbygges i leddene og danner tumorer. En gruppe medikamenter blokerer for denne proces for at forhindre ophobning af celler.

Disse stoffer inkluderer:

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib mesylat (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• pexidartinib

Mere forskning er stadig nødvendig for at bekræfte sikkerheden og effektiviteten af ​​disse lægemidler for PVNS. Lige nu er de tilgængelige i kliniske forsøg. Hvis operationen ikke har fungeret for dig, skal du spørge din læge, om du er berettiget til at deltage i en af ​​disse undersøgelser.

Tag væk

Hvilken type operation eller anden behandling, din læge anbefaler, afhænger af størrelsen på din tumor, og hvor alvorligt det har påvirket dit led. Sørg for, at du forstår alle dine muligheder, samt risici og mulige fordele, inden du beslutter dig for en terapi.