Kuru

Indhold

• Hvad er kuru?
• Hvad er symptomerne på kuru?
• Hvad er årsagerne til kuru?
• Hvordan diagnosticeres kuru?
• Neurologisk eksamen
• Elektrodiagnostiske test
• Hvad er behandlingerne for kuru?
• Hvad er udsigterne for kuru?
• Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Hvad er kuru?

Kuru er en sjælden og dødelig nervesystemsygdom. Dets højeste udbredelse forekom i løbet af 1950'erne og 1960'erne blandt Fore-folket i højlandet i New Guinea. Fore-folkene fik sygdommen ved at udføre kannibalisme på lig under begravelsesritualer.

Navnet kuru betyder "at ryste" eller "ryste i frygt." Symptomerne på sygdommen inkluderer muskeltrækninger og tab af koordination. Andre symptomer inkluderer vanskeligheder med at gå, ufrivillige bevægelser, adfærds- og humørsvingninger, demens og besvær med at spise. Sidstnævnte kan forårsage underernæring. Kuru har ingen kendt kur. Det er normalt dødeligt inden for et år efter sammentrækning.

Identificeringen og studiet af kuru hjalp med til videnskabelig forskning på en række måder. Det var den første neurodegenerative sygdom, der stammede fra et infektiøst middel. Det førte til oprettelsen af ​​en ny klasse af sygdomme, herunder Creutzfeldt-Jakob sygdom, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sygdom og dødelig familiær søvnløshed. I dag har undersøgelsen af ​​kuru stadig indflydelse på forskning på neurodegenerative sygdomme.

Hvad er symptomerne på kuru?

Symptomer på mere almindelige neurologiske lidelser, såsom Parkinsons sygdom eller slagtilfælde, kan ligne kuru-symptomer. Disse inkluderer:

• vanskeligheder med at gå
• dårlig koordinering
• besvær med at sluge
• utydelig tale
• humør og adfærdsændringer
• demens
• muskel ryninger og rysten
• manglende evne til at gribe genstande
• tilfældig, kompulsiv griner eller græder

Kuru forekommer i tre faser. Det foregår normalt med hovedpine og ledssmerter. Da dette er almindelige symptomer, savnes de ofte som ledetråd i, at en mere alvorlig sygdom er i gang. I den første fase udviser en person med kuru noget tab af kropslig kontrol. De kan have svært ved at afbalancere og opretholde holdning. I den anden fase eller stillesiddende fase er personen ikke i stand til at gå. Kropsbevægelser og betydelige ufrivillige ryster og bevægelser begynder at forekomme. I den tredje fase er personen normalt sengeliggende og inkontinent. De mister evnen til at tale. De kan også udvise demens eller adfærdsændringer, hvilket får dem til at virke ubekymrede over deres helbred. Sult og underernæring indstilles normalt på tredje fase på grund af vanskelighederne med at spise og sluge. Disse sekundære symptomer kan føre til død inden for et år. De fleste mennesker ender med at dø af lungebetændelse.

Hvad er årsagerne til kuru?

Kuru hører til en klasse af sygdomme kaldet transmissible spongiform encephalopathies (TSE), også kaldet prionsygdomme. Det påvirker primært lillehjernen - den del af din hjerne, der er ansvarlig for koordination og balance.

I modsætning til de fleste infektioner eller infektionsmidler forårsages kuru ikke af en bakterie, virus eller svamp. Infektiøse, unormale proteiner kendt som prioner forårsager kuru. Prioner er ikke levende organismer og formerer sig ikke. De er livløse, misformede proteiner, der formerer sig i hjernen og danner klumper, hvilket forhindrer normale hjerneprocesser.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sygdom og dødelig familiær søvnløshed er andre degenerative sygdomme forårsaget af prioner. Disse svampeformede sygdomme såvel som kuru skaber svampelignende huller i din hjerne og er dødelige.

Du kan få sygdommen ved at spise en inficeret hjerne eller komme i kontakt med åbne sår eller sår af en person, der er inficeret med den. Kuru udviklede sig primært i Fore-folket i New Guinea, da de spiste hjernen fra døde slægtninge under begravelsesritualer. Kvinder og børn blev hovedsageligt inficeret, fordi de var de primære deltagere i disse ritualer.

Den nye Guineas regering har afskrækket praktiseringen af ​​kannibalisme. Tilfælde forekommer stadig i betragtning af sygdommens lange inkubationsperiode, men de er sjældne.

Hvordan diagnosticeres kuru?

Neurologisk eksamen

Din læge udfører en neurologisk undersøgelse for at diagnosticere kuru. Dette er en omfattende medicinsk undersøgelse, der inkluderer:

• medicinsk historie
• neurologisk funktion
• blodprøver såsom thyroidea, folinsyreniveau og lever- og nyrefunktionstest (for at udelukke andre årsager til symptomer).

Elektrodiagnostiske test

Tests såsom elektroencefalogram (EEG) bruges til at undersøge den elektriske aktivitet i din hjerne. Hjerneskannelser, såsom en MR-behandling, kan udføres, men de kan muligvis ikke hjælpe med at stille en endelig diagnose.

Hvad er behandlingerne for kuru?

Der er ingen kendt vellykket behandling af kuru. Prioner, der forårsager kuru, kan ikke let ødelægges. Hjerner, der er forurenet med prioner, forbliver smitsomme, selv når de er konserveret i formaldehyd i årevis.

Hvad er udsigterne for kuru?

Mennesker med kuru har brug for hjælp til at stå og bevæge sig og til sidst miste evnen til at sluge og spise på grund af symptomer. Da der ikke er nogen kur mod det, kan personer, der er inficeret med det, bortfalde i koma inden seks til 12 måneder efter at have oplevet de første symptomer. Sygdommen er dødelig, og det er bedst at forhindre den ved at undgå eksponering.

Hvordan kan jeg forhindre kuru?

Kuru er usædvanligt sjælden. Det sammentrækkes kun ved at indtage inficeret hjernevæv eller komme i kontakt med sår inficeret med kuruprioner. Regeringer og samfund forsøgte at forebygge sygdommen i midten af ​​det 20. århundrede ved at modvirke kannibalismens sociale praksis. Ifølge NINDS er sygdommen næsten helt forsvundet.

Inkuberingsperioden for kuru — tiden mellem den første infektion og symptomens forekomst - kan vare så længe som 30 år. Der er rapporteret om sager længe efter, at praktiseringen af ​​kannibalisme er ophørt.

I dag diagnosticeres kuru sjældent. Symptomer, der ligner kuru, tyder sandsynligvis på en anden alvorlig neurologisk lidelse eller spongiform sygdom.