Goodpasture syndrom

Indhold

• Hvad er Goodpasture syndrom?
• Hvad er symptomerne?
• Hvad forårsager Goodpasture syndrom?
• Hvordan diagnosticeres Goodpasture syndrom?
• Hvordan behandles Goodpasture syndrom?
• Hvad er de langsigtede udsigter?

Hvad er Goodpasture syndrom?

Goodpasture syndrom er en sjælden og potentielt livstruende autoimmun sygdom. Det forårsager ophobning af autoimmune proteiner i nyrerne og lungerne, hvilket fører til skade på disse organer. Forstyrrelsen er opkaldt efter Dr. Ernest Goodpasture, der først identificerede syndromet i 1919. Det anslås at forekomme hos 1 ud af 1 million mennesker om året.

Uden hurtig diagnose og behandling kan tilstanden føre til betydelig blødning i dine lunger, nyrebetændelse og svigt og endda død.

Hvad er symptomerne?

Symptomerne kan være uspecifikke såvel som relaterede til både dine lunger og nyrer. Skader kan udvikle sig hurtigt og blive alvorlige inden for få dage. De første symptomer kan omfatte:

• træthed, svaghed eller sløvhed
• kvalme eller opkast
• mistet appetiten
• usundt, bleg udseende

Når sygdommen påvirker dine lunger, kan følgende symptomer forekomme:

• tør hoste
• hoste op blod (hæmoptyse)
• åndenød eller åndedrætsbesvær

Nogle gange kan symptomer, der påvirker dine lunger, blive livstruende og forårsage luftvejssvigt, især hvis der er meget blødning.

Når sygdommen påvirker dine nyrer, kan det forårsage:

• brændende fornemmelse under vandladning
• blod i din urin eller skummende urin
• hævelse af dine hænder og fødder
• forhøjede blodtryksmålinger
• rygsmerter under dine ribben

Hvad forårsager Goodpasture syndrom?

Mens den nøjagtige årsag til Goodpasture-syndrom ikke er ukendt, menes visse opførsler og miljøfaktorer at sætte mennesker i højere risiko. Visse luftvejsinfektioner kan udløse immunsystemet. Eksponering for carbonhydridgasser, metallisk støv, tobaksrøg eller visse stoffer, såsom kokain, kan også øge risikoen.

Forskere mener, at immunsystemet angriber lunge- og nyrevæv, fordi din krops forsvar identificerer dele af disse organer som fremmed for kroppen selv.

Visse personer ser ud til at være mere modtagelige over for denne tilstand på grund af genetik. Dette inkluderer mennesker, der har arvet specifikke proteiner fra deres forældre, der findes som en del af HLA-systemet (humane leukocytantigener). For eksempel findes en specifik HLA, kendt som DR15, hos 88 procent af mennesker, der har Goodpasture-syndrom.

Ifølge National Kidney Foundation (NKF) påvirker Goodpasture-syndrom oftere mænd end kvinder og forekommer hyppigst i tidlig voksen alder eller efter en alder af 60. NFK rapporterer også, at sygdommen er mere almindelig hos kaukasiere end i andre racer.

Hvordan diagnosticeres Goodpasture syndrom?

Din læge kan bruge flere tests til at diagnosticere Goodpasture syndrom. De starter med en fysisk undersøgelse, der kontrollerer for højt blodtryk, blødning og unormale hjerte- og lungelyde, inklusive en maveundersøgelse. Din læge vil også gennemgå din familie og din medicinske historie. Det er ikke ualmindeligt at have et hjertemusling, unormale lungelyde eller en forstørret lever på grund af denne tilstand.

Andre test kan hjælpe med at bestemme, om du har sygdommen eller ej. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen af ​​antistoffer (proteiner produceret af dit immunsystem til bekæmpelse uanset hvad det er, der er blevet identificeret som en trussel), der indikerer sygdommens tilstedeværelse. Det kan også vise unormal nyrefunktion.

Tilstedeværelsen af ​​blod og protein i din urin kan påvises ved urinafprøvning. Disse symptomer kan også indikere nyreproblemer.

En røntgen- eller CT-scanning i brystet kan vise tegn, der indikerer lungeskade og blødning i lungerne.

En nyrebiopsi kan afsløre ændringer, der indikerer tilstedeværelsen af ​​Goodpasture syndrom. Under denne test udtages en prøve af væv fra din nyre ved hjælp af en ultralyd som vejledning og sendes til et laboratorium til test. Labteknikere vil kigge efter tilstedeværelsen af ​​antistoffer eller andre unormale celler for at hjælpe din læge med at stille en diagnose.

Hvordan behandles Goodpasture syndrom?

Når den er diagnosticeret, har du brug for behandling så hurtigt som muligt for at mindske din risiko for komplikationer. Goodpasture syndrom er en livstruende tilstand. Det kræver hospitalsindlæggelse, som ofte inkluderer behandling på en intensivafdeling (ICU).

Behandlinger involverer medicin, der bremser dit immunsystem. Disse kan omfatte et eller flere af følgende:

• Immunsuppressive eller cytoxiske medikamenter forhindrer dit immunsystem i at fremstille antistoffer, der beskadiger dine lunger og nyrer (et eksempel er cyclophosphamid).
• Kortikosteroider, såsom prednison (Rayos), der mindsker betændelse og undertrykker dit immunsystem.

En behandling kaldet plasmaferese kan være nødvendig for at filtrere skadelige antistoffer i dit blod. Under denne procedure trækkes blod ud, og den flydende del (plasma) fjernes og udskiftes. Det filtrerede blod overføres tilbage til din krop.

Andre behandlinger afhænger af din alder, generelle helbred og sygdommens sværhedsgrad. Din læge kan ordinere yderligere medicin til at kontrollere væskeopbygning og forhøjet blodtryk. Foruden medicinering kan kostændringer, såsom nedskæring af saltindtag, hjælpe med at kontrollere hævelse og blodtryk.

Hvad er de langsigtede udsigter?

Jo mere lunge- og nyrefunktion kan bevares, jo bedre. Udsigterne synes især afhængige af tilstanden i dine nyrer. Skader på nyrerne er ofte permanent, og en nyretransplantation eller dialyse (en proces, der bruger specialiseret maskiner til at hjælpe med at filtrere affald og toksiner ud af blodet) kan være nødvendigt, hvis dine nyrer begynder at mislykkes.

En tidlig diagnose og behandling er meget vigtig for at overleve sygdommen og for dine langsigtede udsigter. Ifølge NKF kan syndromet vare overalt fra et par uger til to år. Den fem-årige overlevelsesrate er 80 procent med ordentlig pleje.

Færre end 30 procent af mennesker med Goodpasture syndrom vil lide langvarig nyreskade, der kræver dialyse.

At holde op med at ryge, hvis du ryger, og undgå brugte røg, er et andet vigtigt skridt til at forbedre dine langsigtede udsigter.