Gigantisme

Indhold

• Hvad forårsager gigantisme?
• At anerkende tegnene på gigantisme
• Hvordan diagnosticeres gigantisme?
• Hvordan behandles gigantisme?
• Kirurgi
• Medicin
• Gamma kniv radiokirurgi
• Langsigtede udsigter for børn med gigantisme

Hvad er gigantisme?

Gigantisme er en sjælden tilstand, der forårsager unormal vækst hos børn. Denne ændring er mest bemærkelsesværdig med hensyn til højde, men omkreds påvirkes også. Det sker, når dit barns hypofyse producerer for meget væksthormon, som også kaldes somatotropin.

Tidlig diagnose er vigtig. Hurtig behandling kan stoppe eller bremse de ændringer, der kan få dit barn til at vokse sig større end normalt. Imidlertid kan tilstanden være vanskelig for forældre at opdage. Symptomerne på gigantisme kan virke som normale vækst i barndommen i starten.

Hvad forårsager gigantisme?

En hypofysetumor er næsten altid årsagen til gigantisme. Hypofysen af ​​ærtestørrelse er placeret i bunden af ​​din hjerne. Det fremstiller hormoner, der styrer mange funktioner i din krop. Nogle opgaver, der administreres af kirtlen, omfatter:

• temperaturkontrol
• seksuel udvikling
• vækst
• stofskifte
• urinproduktion

Når en tumor vokser på hypofysen, producerer kirtlen langt mere væksthormon, end kroppen har brug for.

Der er andre mindre almindelige årsager til gigantisme:

• McCune-Albright syndrom forårsager unormal vækst i knoglevæv, pletter af lysebrun hud og kirtelabnormiteter.
• Carney-kompleks er en arvelig tilstand, der forårsager ikke-kræft tumorer på bindevæv, kræft eller ikke-kræft endokrine tumorer og pletter af mørkere hud.
• Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i hypofysen, bugspytkirtlen eller parathyroidea.
• Neurofibromatose er en arvelig lidelse, der forårsager tumorer i nervesystemet.

At anerkende tegnene på gigantisme

Hvis dit barn har gigantisme, kan du bemærke, at de er meget større end andre børn i samme alder. Også nogle dele af deres krop kan være større i forhold til andre dele. Almindelige symptomer inkluderer:

• meget store hænder og fødder
• tykke tæer og fingre
• en fremtrædende kæbe og pande
• grove ansigtstræk

Børn med gigantisme kan også have flade næser og store hoveder, læber eller tunger.

De symptomer, dit barn har, kan afhænge af størrelsen på hypofysetumoren. Når tumoren vokser, kan den presse på nerverne i hjernen. Mange mennesker oplever hovedpine, synsproblemer eller kvalme fra tumorer i dette område. Andre symptomer på gigantisme kan omfatte:

• overdreven svedtendens
• svær eller tilbagevendende hovedpine
• svaghed
• søvnløshed og andre søvnforstyrrelser
• forsinket pubertet hos både drenge og piger
• uregelmæssige menstruationsperioder hos piger
• døvhed

Hvordan diagnosticeres gigantisme?

Hvis dit barns læge har mistanke om gigantisme, kan de anbefale en blodprøve til måling af niveauer af væksthormoner og insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1), som er et hormon produceret i leveren. Lægen kan også anbefale en oral glukostolerancetest.

Under en oral glukostolerancetest drikker dit barn en særlig drik indeholdende glukose, en type sukker. Der tages blodprøver før og efter dit barn drikker drikken.

I en normal krop vil væksthormonniveauer falde efter at have spist eller drukket glukose. Hvis dit barns niveauer forbliver de samme, betyder det, at deres krop producerer for meget væksthormon.

Hvis blodprøverne indikerer gigantisme, har dit barn brug for en MR-scanning af hypofysen. Læger bruger denne scanning til at finde tumoren og se dens størrelse og position.

Hvordan behandles gigantisme?

Behandlinger for gigantisme sigter mod at stoppe eller bremse dit barns produktion af væksthormoner.

Kirurgi

Fjernelse af tumoren er den foretrukne behandling for gigantisme, hvis det er den bagvedliggende årsag.

Kirurgen når tumoren ved at lave et snit i dit barns næse. Mikroskoper eller små kameraer kan bruges til at hjælpe kirurgen med at se tumoren i kirtlen. I de fleste tilfælde skal dit barn være i stand til at vende hjem fra hospitalet dagen efter operationen.

Medicin

I nogle tilfælde kan kirurgi muligvis ikke være en mulighed. For eksempel, hvis der er en høj risiko for skade på et kritisk blodkar eller nerve.

Dit barns læge kan anbefale medicin, hvis kirurgi ikke er en mulighed. Denne behandling skal enten krympe tumoren eller stoppe produktionen af ​​overskydende væksthormon.

Din læge kan bruge lægemidlerne octreotid eller lanreotid for at forhindre frigivelse af væksthormon. Disse stoffer efterligner et andet hormon, der stopper produktionen af ​​væksthormon. De gives normalt som en injektion ca. en gang om måneden.

Bromocriptin og cabergolin er lægemidler, der kan bruges til at sænke væksthormonniveauerne. Disse gives typisk i pilleform. De kan bruges sammen med octreotid. Octreotid er et syntetisk hormon, der, når det injiceres, også kan sænke niveauet af væksthormoner og IGF-1.

I situationer, hvor disse stoffer ikke er nyttige, kan der også bruges daglige skud af pegvisomant. Pegvisomant er et lægemiddel, der blokerer virkningerne af væksthormoner. Dette sænker niveauerne af IGF-1 i dit barns krop.

Gamma kniv radiokirurgi

Gamma kniv radiokirurgi er en mulighed, hvis dit barns læge mener, at en traditionel operation ikke er mulig.

"Gammakniven" er en samling af stærkt fokuserede strålingsstråler. Disse stråler skader ikke det omgivende væv, men de er i stand til at levere en stærk dosis stråling på det sted, hvor de kombineres og rammer tumoren. Denne dosis er nok til at ødelægge tumoren.

Gamma-knivbehandling tager måneder til år at være fuldt effektiv og at bringe niveauet af væksthormon tilbage til det normale. Det udføres poliklinisk under generel bedøvelse.

Da stråling i denne type operation har været forbundet med fedme, indlæringsvanskeligheder og følelsesmæssige problemer hos børn, bruges den dog kun kun, når andre behandlingsmuligheder ikke virker.

Langsigtede udsigter for børn med gigantisme

Ifølge St.Josephs Hospital og Medical Center helbredes 80 procent af gigantismetilfælde forårsaget af den mest almindelige type hypofysetumor med kirurgi. Hvis tumoren vender tilbage, eller hvis operation ikke kan forsøges sikkert, kan medicin bruges til at reducere dit barns symptomer og give dem mulighed for at leve et langt og tilfredsstillende liv.