Hvordan man behandler phenylketonuri, og hvordan man undgår komplikationer

Indhold

• 1. Ernæringsmæssig behandling
• Hvordan man giver modermælk sikkert
• 2. Brug af ernæringstilskud
• Mulige komplikationer af phenylketonuri
• Hvordan man undgår

Pleje og behandling af phenylketonuri hos babyen skal styres af børnelægen, men hovedplejen er at undgå fødevarer rig på phenylalanin, som hovedsagelig er fødevarer rig på proteiner, såsom kød, fisk, mælk, ost og æg. Således bør forældre til babyer med phenylketonuri være opmærksomme på deres barns kost, både derhjemme og i skolen.

Derudover skal eksklusiv amning også være godt orienteret af børnelægen, da modermælk indeholder phenylalanin, skønt den er meget mindre end den, der findes i de fleste apoteksformler. Ideelt set skal mængden af ​​phenylalanin til en baby op til 6 måneders alder holdes mellem 20 og 70 mg phenylalanin pr. Kg kropsvægt.

Det er vigtigt, at behandling for phenylketonuri følges i overensstemmelse med børnelæge og ernæringsekspert for at forhindre, at der opstår komplikationer, som hovedsagelig er relateret til udviklingen af ​​nervesystemet.

1. Ernæringsmæssig behandling

Ernæringsmæssig behandling er den vigtigste måde at undgå komplikationer af sygdommen på, da det er fra mad, at det er muligt at kontrollere niveauerne af phenylalanin i blodet og derved undgår komplikationer af sygdommen. Det er vigtigt, at kosten styres af ernæringseksperten i henhold til resultaterne af babyens tests, der skal udføres regelmæssigt for at vurdere niveauerne af phenylalanin i blodet.

Phenylalanin findes i mange fødevarer, både animalsk og vegetabilsk. For at kontrollere sygdommen og undgå komplikationer er det således vigtigt at undgå nogle fødevarer, såsom:

• Dyrefoder: kød, mælk og kødprodukter, æg, fisk, skaldyr og kødprodukter såsom pølse, pølse, bacon, skinke.
• Fødevarer af vegetabilsk oprindelse: hvede, soja og derivater, kikærter, bønner, ærter, linser, nødder, jordnødder, valnødder, mandler, hasselnødder, pistacienødder, pinjekerner;
• Aspartamsødestoffer;
• Produkter, der indeholder forbudte fødevarer som ingredienssåsom kager, kager, is og brød.

Frugt og grøntsager kan indtages af phenylketonurics såvel som sukker og fedt. Det er også muligt at finde på markedet flere specielle produkter lavet til dette publikum, såsom ris, makaroni og kiks, og der er flere opskrifter, der kan bruges til at producere fødevarer med lavt indhold af phenylalanin.

Tjek en liste over fødevarer rig på phenylalanin.

Hvordan man giver modermælk sikkert

Selvom anbefalingen er at udelukke modermælk fra babyens diæt ved kun at bruge apoteksmælk uden phenylalanin, er det stadig muligt at amme babyens phenylketonuric, men til dette er det nødvendigt:

• Lav en blodprøve på babyen hver uge for at kontrollere niveauet af phenylalanin i blodet;
• Beregn mængden af ​​modermælk, der skal gives til babyen, i henhold til phenylalaninværdierne i babyens blod og i henhold til børnelægevejledningen.
• Beregn mængden af ​​apoteksmælk uden phenylalanin for at fuldføre babyens fodring;
• Pump den rigtige mængde modermælk, som moderen kan give barnet;
• Brug flasken eller relaktationsteknikken til at fodre babyen.

Det er vigtigt at udelukke aminosyren phenylalanin fra mad, så barnet ikke har problemer i fysisk og mental udvikling, såsom mental retardation. Se hvordan mad skal være i phenylketonuri.

2. Brug af ernæringstilskud

Da kosten for den person med phenylketonuri er meget begrænset, er det muligt, at han ikke har den mængde vitaminer og mineraler, der er nødvendige for at organismen fungerer korrekt og for den korrekte udvikling af barnet. Således kan ernæringseksperten anbefale brugen af ​​kosttilskud og ernæringsformler for at sikre den rette vækst af barnet og fremme dets helbred.

Det supplement, der skal bruges, er angivet af ernæringseksperten i henhold til personens alder, vægt og babyens fordøjelseskapacitet og skal opretholdes gennem hele livet.

Mulige komplikationer af phenylketonuri

Komplikationer af phenylketonuri opstår, når diagnosen ikke stilles tidligt, eller når behandlingen ikke følges i henhold til børnelægeens retningslinjer med en ophobning af phenylalanin i blodet, som kan nå bestemte områder af hjernen og føre til udvikling af permanente ændringer, såsom som:

• Forsinket psykomotorisk udvikling;
• Lille hjerneudvikling
• Mikrocefali;
• Hyperaktivitet
• Adfærdsforstyrrelser;
• Nedsat IQ;
• Alvorligt psykisk handicap
• Kramper;
• Rystelser.

Over tid, hvis barnet ikke behandles ordentligt, kan der være problemer med at sidde og gå, adfærdsforstyrrelser og forsinket tale og intellektuel udvikling, ud over depression, epilepsi og ataksi, hvilket er tab af kontrol. Af frivillige bevægelser.

Hvordan man undgår

For at undgå komplikationer er det vigtigt, at diagnosen af ​​sygdommen stilles de første dage efter barnets fødsel gennem hælprikketesten. Hvis resultatet er positivt, er det vigtigt, at behandlingen udføres i henhold til børnelægevejledningen.

Derudover er det i disse tilfælde vigtigt, at der regelmæssigt foretages undersøgelser for at kontrollere barnets generelle sundhed og således for at indikere ændringer i diæt og kosttilskud.

Opfølgningseksaminer udføres normalt ugentligt, indtil barnet bliver 1 år. Børn mellem 2 og 6 år gentager eksamen hver 15. dag, og fra 7 år udføres eksamen en gang om måneden.