Hvad er atypisk parkinsonisme, og hvordan behandles det?

Indhold

• Oversigt
• typer
• Symptomer
• PD vs. atypisk Parkinsonisme
• Årsager og risikofaktorer
• Diagnose
• Behandling
• Mulige komplikationer
• Outlook

Oversigt

Parkinsons sygdom (PD) er en hjernesygdom, der påvirker bevægelse og koordination. Neuroner (nerveceller) i en del af hjernen kaldet substantia nigra dør. Dette fører til et tab af muskelkontrol.

Andre tilstande deler visse PD-symptomer, men har forskellige årsager. Disse tilstande kaldes atypisk Parkinsonisme eller atypiske Parkinson-syndromer.

typer

Atypisk parkinsonisme inkluderer flere tilstande, der ligner PD. Blandt dem er:

• Lewy body demens (LBD)
• multiple systematrofi (MSA)
• progressiv supranuklear parese (PSP)
• kortikobasal degeneration (CBD)

Hver af disse atypiske Parkinson-syndromer forekommer i mindre end 1 procent af den generelle befolkning:

• LBD: 400 sager pr. 100.000 mennesker
• MSA: 5 til 10 sager pr. 100.000 mennesker
• PSP: 5 til 10 sager pr. 100.000 mennesker
• CBD: 1 sag 100.000 mennesker

Symptomer

PD-symptomer varierer fra person til person. Nogle mennesker har en rysten, normalt på den ene side af kroppen. Andre med PD har muskelfrysning eller balanceproblemer. Du har måske PD-symptomer, der er milde i årevis. En anden kan have symptomer, der forværres hurtigt.

Atypiske Parkinson-syndromer har hver deres sæt symptomer:

• LBD: Tænkning og hukommelse falder. Hallucinationer og vanskeligheder med at være opmærksomme er tegn, der normalt dukker op tidligt.
• MSA: Problemer med gå og balance er især almindelige med denne tilstand. Du kan også have symptomer relateret til det autonome nervesystem (ANS), som er den del af nervesystemet, der kontrollerer funktioner som fordøjelse og cirkulation. Disse inkluderer:
  • forstoppelse
  • inkontinens
  • et pludseligt blodtryksfald, når du står op (ortostatisk hypotension)
• PSP: Problemer med gå og balance, øjenbevægelse, tale og tænkning er blandt de største symptomer på denne lidelse.
• CBD: De vigtigste symptomer på denne tilstand inkluderer langsomme bevægelser, vanskeligheder med spontane bevægelser, muskelstivhed, alvorlige rysten og unormal holdning eller placering af dine lemmer.

PD vs. atypisk Parkinsonisme

Symptomer på PD og atypisk parkinsonisme er undertiden identiske. Dette er grunden til, at test og billeddannelse er så vigtige for at stille en nøjagtig diagnose. Atypisk Parkinsonisme diagnosticeres undertiden som PD.

En af de vigtigste forskelle mellem de to tilstande er, at atypiske parkinsonismesymptomer har en tendens til at komme tidligere end med PD. Problemer med balance, frysning af muskler, tænkeværdigheder, tale og slukning dukker op før. De skrider også hurtigere frem, hvis du har atypisk parkinsonisme.

PD-symptomer vises ofte først på den ene side af kroppen. Ved atypisk parkinsonisme er der normalt tegn på begge sider i starten.

En anden vigtig forskel mellem PD og atypisk Parkinsonisme er, hvad der sker i hjernen. Hvis du har PD, mister du neuroner, der gør hjernen til kemisk dopamin. Det hjælper med at kontrollere bevægelse. Din hjerne har dog stadig dopaminreceptorer. Disse receptorer tillader, at medikamentet levodopa (Sinemet) syntetiseres til dopamin.

Hvis du har et atypisk Parkinson-syndrom, kan du dog miste dine dopaminreceptorer. Levodopa vil ikke være så effektiv til at kontrollere dine symptomer.

Årsager og risikofaktorer

Atypiske Parkinson-syndromer har hver deres egne årsager. Forskere ved stadig ikke, hvorfor mennesker udvikler PD eller atypisk parkinsonisme. PD og tilstande såsom MSA kan have en genetisk komponent. Forskning antyder også, at eksponering for nogle miljøgifte kan være skylden.

Visse hjerneændringer definerer hver tilstand:

• LBD: En usædvanlig opbygning af alfa-synuclein-protein i hjerneceller.
• PSP: En opbygning af tau-protein i hjernens frontale lap, lillehjernen, substantia nigra og hjernestammen.
• MSA: En unormal ophopning af alpha-synuclein-protein, der kan påvirke substantia nigra, cerebellum og ANS.
• CBD: En tau-proteinopbygning, der normalt påvirker den ene side af kroppen og vanskeliggør bevægelse.

Diagnose

Diagnostisering af atypisk parkinsonisme starter med en gennemgang af alle dine symptomer og din medicinske historie.

En neurologisk undersøgelse vil også være en del af evalueringen. Din læge kan muligvis observere dig gå rundt i rummet, sidde ned, stå op og udføre andre basale bevægelser. De ser efter problemer med balance og koordinering. Din læge kan også udføre nogle enkle test af din arm- og benstyrke.

Du kan tage nogle tests af din mentale evne, såsom gentagelse af lister over numre eller besvarelse af spørgsmål om aktuelle begivenheder.

Din læge bestiller muligvis billeddannelsestests i hjernen. Nogle ofte anvendte tests inkluderer:

• Positron emission tomography (PET) scan: Et radioaktivt farvestof kaldet en sporstof afslører tegn på sygdom eller personskade i hjernen.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan: Et magnetfelt og radiobølger skaber billeder af det indre af din krop.
• DAT-SPECT: En type computertomografi (CT) -scanning kontrollerer bevægelsen af ​​dopamin i hjernen.

Behandling

Der findes i øjeblikket ingen kurer for atypisk parkinsonisme. Målet med behandlingen er at håndtere symptomer så længe som muligt. Den passende medicin til hver lidelse afhænger af dine symptomer og hvordan du reagerer på behandlingen.

For LBD finder nogle mennesker lindring af symptomer med cholinesteraseinhibitorer. Disse lægemidler øger aktiviteten af ​​neurotransmittere, der påvirker hukommelse og dømmekraft.

For PSP er levodopa og lignende lægemidler, der fungerer som dopamin, nyttige for nogle mennesker.

Deltagelse i fysisk eller ergoterapi kan også hjælpe med de fleste af disse tilstande. At være fysisk aktiv kan også hjælpe med at lindre symptomer.

Mulige komplikationer

Den måske mest alvorlige komplikation fra nogen af ​​disse tilstande er demens. Du kan først udvikle mild kognitiv svækkelse (MCI), som muligvis ikke forstyrrer dine daglige aktiviteter. Hvis dine tænkningskompetencer og hukommelse gradvist falder, kan du have brug for hjælp fra familie, en hjælp til hjemmets sundhed eller en hjælpefacilitet.

Da disse forhold påvirker balance og koordinering, bliver faldrisiko et vigtigt problem. At have PD eller atypisk parkinsonisme betyder at undgå fald og brud. Gør dit hjem mere sikkert ved at slippe af med kastetæpper, tænde gange om natten og installere gribestænger i badeværelset.

Outlook

Atypiske Parkinson-syndromer er progressive sygdomme. Det betyder, at deres symptomer fortsat vil forværres med tiden. Selvom der ikke findes nogen kur for disse lidelser, er der behandlinger, der kan hjælpe med at bremse deres progression. Det er vigtigt, at du tager dine medicin nøjagtigt som foreskrevet af din læge. Hvis du nogensinde er usikker på din behandling, skal du ringe til din læge.

PD og atypisk Parkinsonisme påvirker hver person forskelligt. Disse forskelle inkluderer symptomernes art og sværhedsgrad såvel som forventet levealder. Forskning rapporteret i amerikansk familielæge fandt, at kvinder, der er diagnosticeret med PD i en alder af 70 år eller ældre, lever i gennemsnit 11 år mere. Mænd 70 år og ældre, der er diagnosticeret med PD, lever i gennemsnit ca. 8 år mere. Mennesker med atypisk parkinsonisme har en kortere forventet levealder.

Disse estimater kan variere meget, afhængigt af dit generelle helbred. Jo sundere du er, når du er diagnosticeret, jo større er dine chancer for at leve længere med atypisk parkinsonisme.