Hvad er amyloidose, og hvordan behandles det?

Indhold

• Hvad er amyloidose?
• Hvad er symptomerne?
• Hvilke typer og årsager er der?
• Hvem er i fare?
• Hvordan diagnosticeres det?
• Hvordan behandles det?
• Generelle behandlinger
• AL-amyloidose
• AA-amyloidose
• Dialyserelateret amyloidose
• Arvelig amyloidose
• Hvilke komplikationer kan det forårsage?
• Hvad kan du forvente?

Hvad er amyloidose?

Amyloidose er en tilstand, der får et unormalt protein kaldet amyloid til at opbygges i din krop. Amyloidaflejringer kan til sidst skade organer og få dem til at svigte. Denne tilstand er sjælden, men den kan være alvorlig.

Organer, som amyloidose kan påvirke, inkluderer:

• hjerte
• nyrer
• tarme
• samlinger
• lever
• nerver
• hud
• blødt væv

Nogle gange samles amyloid i hele din krop. Dette kaldes systemisk eller kropsdækkende amyloidose.

De fleste former for amyloidose kan ikke forebygges. Du kan dog håndtere symptomer med behandlingen. Fortsæt med at læse for at lære mere.

Hvad er symptomerne?

I de tidlige stadier forårsager amyloidose muligvis ikke symptomer. Når det bliver mere alvorligt, hvilke symptomer du har afhænger af det organ eller de organer, der er berørt.

Hvis dit hjerte er påvirket, kan du opleve:

• stakåndet
• hurtig, langsom eller uregelmæssig hjerterytme
• brystsmerter
• lavt blodtryk, hvilket kan forårsage let hovedødethed

Hvis dine nyrer er påvirket, kan du opleve hævelse i dine ben på grund af væskeopbygning (ødemer) eller skummende urin fra overskydende protein.

Hvis din lever er påvirket, kan du opleve smerter og hævelse i den øverste del af maven.

Hvis din mave-tarmkanal påvirkes, kan du opleve:

• kvalme
• diarré
• forstoppelse
• tab af appetit
• vægttab
• følelse af fylde lige efter at have spist

Hvis dine nerver er påvirket, kan du opleve:

• smerter, følelsesløshed og prikken i dine hænder, fødder og underben
• svimmelhed, når du står op
• kvalme
• diarré
• manglende evne til at føle kulde eller varme

Generelle symptomer, der kan forekomme, inkluderer:

• træthed
• svaghed
• blå mærker omkring dine øjne eller på din hud
• hævet tunge
• ledsmerter
• karpaltunnelsyndrom eller følelsesløshed og prikken i dine hænder og tommelfinger

Hvis du oplever nogen af ​​disse symptomer i mere end en dag eller to, skal du kontakte din læge.

Hvilke typer og årsager er der?

Din knoglemarv producerer normalt de blodlegemer, som din krop bruger til at transportere ilt til dit væv, bekæmpe infektioner og hjælpe din blodpropp.

I en type amyloidose producerer infektionsbekæmpende hvide blodlegemer (plasmaceller) i knoglemarven et unormalt protein kaldet amyloid. Dette protein foldes og klumper sig sammen og er sværere for kroppen at nedbryde.

Generelt er amyloidose forårsaget af en ophobning af amyloid i dine organer. Hvordan amyloiden kommer der, afhænger af, hvilken type tilstand du har:

Let kæde (AL) amyloidose: Dette er den mest almindelige type. Det sker, når unormale amyloide proteiner kaldet lette kæder opbygges i organer som dit hjerte, nyrer, lever og hud. Denne type kaldes tidligere primær amyloidose.

Autoimmun amyloidose (AA): Du kan få denne type efter en infektion som tuberkulose, eller en sygdom, der forårsager betændelse, såsom reumatoid arthritis eller inflammatorisk tarmsygdom. Cirka halvdelen af ​​mennesker med AA-amyloidose har reumatoid arthritis. AA-amyloidose påvirker hovedsageligt dine nyrer. Nogle gange kan det også skade din tarm, lever eller hjerte. Denne type kaldes tidligere sekundær amyloidose.

Dialyserelateret amyloidose: Denne type påvirker personer, der er i dialyse i en lang periode som følge af nyreproblemer. Amyloid aflejres i led og sener, hvilket forårsager smerter og stivhed.

Arvelig (familiær) amyloidose: Denne sjældne type er forårsaget af en mutation i et gen, der kører i familier. Arvelig amyloidose kan påvirke nerver, hjerte, lever og nyrer.

Senil amyloidose: Denne type påvirker hjertet hos ældre mænd.

Hvem er i fare?

Selvom enhver kan få amyloidose, øger visse faktorer din risiko.

Disse inkluderer:

• Alder: De fleste mennesker diagnosticeres med den mest almindelige type, AL-amyloidose, i en alder af 50 år eller ældre.
• Køn: Mænd tegner sig for næsten 70 procent af amyloidosetilfældene.
• Race: Afroamerikanere har en større risiko for arvelig amyloidose end andre racer.
• Familie historie: Arvelig amyloidose kører i familier.
• Medicinsk historie: At have en infektion eller inflammatorisk sygdom gør dig mere tilbøjelig til at få AA-amyloidose.
• Nyresundhed: Hvis dine nyrer er beskadiget, og du har brug for dialyse, kan du have en øget risiko. Dialyse fjerner muligvis ikke store proteiner fra dit blod så effektivt som dine egne nyrer kan.

Hvordan diagnosticeres det?

Din læge vil spørge om dine symptomer og din medicinske historie. Det er vigtigt at fortælle din læge så meget som du kan, fordi amyloidosesymptomer kan svare til dem, der er ved andre tilstande. Fejldiagnose er almindelig.

Din læge kan bruge følgende test til at hjælpe med at stille en diagnose:

Blod- og urinprøver: Disse test kan udføres for at vurdere amyloide proteinniveauer. Blodprøver kan også kontrollere din thyroidea og leverfunktion.

ekkokardiogram: Denne billeddannelsestest bruger lydbølger til at skabe billeder af dit hjerte.

Biopsi: Ved denne test fjerner en læge en prøve af væv fra din lever, nerver, nyrer, hjerte, abdominal fedt eller andre organer. Analyse af vævstykket kan hjælpe din læge med at finde ud af, hvilken type amyloidaflejring du har.

Knoglemarvsaspiration og biopsi: Benmargsaspiration bruger en nål til at fjerne en lille mængde væske inde i dine knogler. En knoglemarvsbiopsi fjerner noget af vævet inde i din knogel. Disse tests kan udføres sammen eller separat. Prøverne sendes til et laboratorium, hvor de er kontrolleret for unormale celler.

Hvis der stilles en diagnose, vil din læge finde ud af, hvilken type du har. Dette kan udføres med tests som immunokemisk farvning og proteinelektroforese.

Hvordan behandles det?

Amyloidose kan ikke hærdes. Behandling sigter mod at bremse amyloid proteinproduktion og reducere symptomer.

Generelle behandlinger

Disse lægemidler bruges til at kontrollere amyloidosesymptomer:

• smertestillende
• medicin til at håndtere diarré, kvalme og opkast
• diuretika for at reducere væskeopbygning i din krop
• blodfortyndere for at forhindre blodpropper
• medicin til kontrol af din hjerterytme

Andre behandlinger er baseret på den type amyloidose, du har.

AL-amyloidose

Denne type behandles med kemoterapi. Disse lægemidler bruges normalt til behandling af kræft, men ved amyloidose ødelægger de de unormale blodlegemer, der producerer amyloidprotein. Når du har fået kemoterapi, har du muligvis en stamcelle / knoglemarvstransplantation til at erstatte de beskadigede knoglemarvsceller.

Andre medikamenter, du muligvis får til behandling af Al amyloidose, inkluderer:

Proteasominhibitorer: Disse lægemidler blokerer stoffer kaldet proteasomer, som nedbryder proteiner.

immunmodulatorer: Disse lægemidler dæmper en overaktiv immunsystemrespons.

AA-amyloidose

Denne type behandles ud fra årsagen. Bakterielle infektioner behandles med antibiotika. Inflammatoriske tilstande behandles med medicin for at få betændelse ned.

Dialyserelateret amyloidose

Du kan behandle denne type ved at ændre den type dialyse, du får. En anden mulighed er at have en nyretransplantation.

Arvelig amyloidose

Fordi det unormale protein, der forårsager denne type, fremstilles i din lever, kan du muligvis have en levertransplantation.

Hvilke komplikationer kan det forårsage?

Amyloidose kan potentielt beskadige ethvert organ, hvori det opbygges:

Hjerteskade: Amyloidose afbryder dit hjertes elektriske system og gør det sværere for dit hjerte at slå effektivt. Amyloid i hjertet forårsager stivhed og svækkelse af hjertets pumpevirkning fører til åndenød og lavt blodtryk. Til sidst kunne du udvikle hjertesvigt.

Nyreskade: Beskadigelse af filtrene inde i dine nyrer kan gøre det sværere for disse bønneformede organer at fjerne affald fra dit blod. Til sidst bliver dine nyrer overanstrengt, og du kan udvikle nyresvigt.

Nerveskade: Når amyloid opbygges i nerver og skader dem, kan du føle følelser som følelsesløshed eller prikken i fingre og tæer. Denne tilstand kan også påvirke andre nerver - som dem, der kontrollerer din tarmfunktion eller blodtryk.

Hvad kan du forvente?

Amyloidose kan ikke hærdes, men du kan administrere den og kontrollere amyloidniveauer med behandling. Tal med din læge om dine behandlingsmuligheder, og arbejd med dem, hvis du finder ud af, at din nuværende behandlingsplan ikke gør, hvad den skal. De kan foretage justeringer efter behov for at hjælpe med at reducere dine symptomer og forbedre din livskvalitet.