Aortopulmonalt vindue

Aortopulmonalt vindue er en sjælden hjertefejl, hvor der er et hul, der forbinder hovedarterien, der tager blod fra hjertet til kroppen (aorta), og det der tager blod fra hjertet til lungerne (lungearterien). Tilstanden er medfødt, hvilket betyder, at den er til stede ved fødslen.

Normalt strømmer blod gennem lungearterien ind i lungerne, hvor det optager ilt. Derefter rejser blodet tilbage til hjertet og pumpes til aorta og resten af ​​kroppen.

Babyer med et aortopulmonalt vindue har et hul imellem aorta og lungearterien. På grund af dette hul strømmer blod fra aorta ind i lungearterien, og som et resultat strømmer for meget blod til lungerne. Dette forårsager forhøjet blodtryk i lungerne (en tilstand kaldet pulmonal hypertension) og kongestiv hjertesvigt. Jo større defekten er, desto mere blod er der i stand til at komme ind i lungearterien.

Tilstanden opstår, når aorta og lungearterie ikke deler sig normalt, når babyen udvikler sig i livmoderen.

Aortopulmonalt vindue er meget sjældent. Det tegner sig for mindre end 1% af alle medfødte hjertefejl.

Denne tilstand kan forekomme alene eller med andre hjertefejl som:

• Tetralogi af Fallot
• Lungeatresi
• Truncus arteriosus
• Atriel septal defekt
• Patent ductus arteriosus
• Afbrudt aortabue

Halvtreds procent af mennesker har normalt ingen andre hjertefejl.

Hvis defekten er lille, kan det muligvis ikke forårsage nogen symptomer. Imidlertid er de fleste mangler store.

Symptomer kan omfatte:

• Forsinket vækst
• Hjertefejl
• Irritabilitet
• Dårlig spisning og manglende vægtøgning
• Hurtig vejrtrækning
• Hurtig hjerterytme
• Luftvejsinfektioner

Sundhedsudbyderen hører normalt en unormal hjertelyd (murmur), når han lytter til barnets hjerte med et stetoskop.

Udbyderen kan bestille tests såsom:

• Hjertekateterisering - et tyndt rør indsat i blodkar og / eller arterier omkring hjertet for at se hjertet og blodkarrene og direkte måle trykket i hjertet og lungerne.
• Røntgen af ​​brystet.
• Ekkokardiogram.
• MR af hjertet.

Tilstanden kræver normalt åben hjerteoperation for at reparere defekten. Kirurgi skal udføres så hurtigt som muligt efter diagnosen er stillet. I de fleste tilfælde er dette, når barnet stadig er en nyfødt.

Under proceduren overtager en hjerte-lunge maskine for barnets hjerte. Kirurgen åbner aorta og lukker defekten med et plaster lavet enten af ​​et stykke af sækket, der omslutter hjertet (hjertesækken) eller et menneskeskabt materiale.

Kirurgi for at korrigere aortopulmonalt vindue er vellykket i de fleste tilfælde. Hvis manglen behandles hurtigt, bør barnet ikke have nogen varige virkninger.

Forsinket behandling kan føre til komplikationer såsom:

• Kongestiv hjertesvigt
• Pulmonal hypertension eller Eisenmenger syndrom
• Død

Ring til din udbyder, hvis dit barn har symptomer på aortopulmonalt vindue. Jo hurtigere denne tilstand diagnosticeres og behandles, desto bedre er barnets prognose.

Der er ingen kendt måde at forhindre aortopulmonalt vindue på.

Aortopulmonal septal defekt; Aortopulmonal fenestration; Medfødt hjertefejl - aortopulmonalt vindue Fødselsdefekt hjerte - aortopulmonalt vindue

• Aortopulmonalt vindue

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Kirurgisk lærebog. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Andre misdannelser i ventrikulære udstrømningskanaler. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al., Red. Andersons pædiatriske kardiologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.