Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er en tilstand, der påvirker blodgennemstrømningen fra hjertet til lungerne hos nogle mennesker, der blev født med strukturelle hjerteproblemer.

Eisenmenger syndrom er en tilstand, der skyldes unormal blodcirkulation forårsaget af en defekt i hjertet. Oftest fødes mennesker med denne tilstand med et hul mellem de to pumpekamre - venstre og højre ventrikel - i hjertet (ventrikulær septumdefekt). Hullet tillader, at blod, der allerede har hentet ilt fra lungerne, strømmer tilbage i lungerne i stedet for at gå ud til resten af ​​kroppen.

Andre hjertefejl, der kan føre til Eisenmenger syndrom, inkluderer:

• Atrioventrikulær kanaldefekt
• Atriel septal defekt
• Cyanotisk hjertesygdom
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Over mange år kan øget blodgennemstrømning beskadige de små blodkar i lungerne. Dette forårsager forhøjet blodtryk i lungerne. Som et resultat går blodgennemstrømningen bagud gennem hullet mellem de to pumpekamre. Dette gør det muligt for iltfattigt blod at rejse til resten af ​​kroppen.

Eisenmenger syndrom kan begynde at udvikle sig, før et barn når puberteten. Men det kan også udvikle sig i ung voksenalder og kan udvikle sig gennem ung voksen alder.

Symptomer inkluderer:

• Blålig læber, fingre, tæer og hud (cyanose)
• Afrundede fingernegle og tånegle (clubbing)
• Følelsesløshed og prikken i fingre og tæer
• Brystsmerter
• Hoste op blod
• Svimmelhed
• Besvimelse
• Træthedsfornemmelse
• Stakåndet
• Hjerteslag, der springes over (hjertebanken)
• Slag
• Hævelse i leddene forårsaget af for meget urinsyre (gigt)

Sundhedsudbyderen undersøger barnet. Under eksamen kan udbyderen muligvis finde:

• Unormal hjerterytme (arytmi)
• Forstørrede ender af fingre eller tæer (clubbing)
• Hjerterus (en ekstra lyd, når du lytter til hjertet)

Udbyderen vil diagnosticere Eisenmenger syndrom ved at se på personens historie med hjerteproblemer. Test kan omfatte:

• Komplet blodtal (CBC)
• Røntgen af ​​brystet
• MR-scanning af hjertet
• Sætte et tyndt rør i en arterie for at se hjertet og blodkarrene og måle tryk (hjertekateterisering)
• Test af den elektriske aktivitet i hjertet (elektrokardiogram)
• Ultralyd i hjertet (ekkokardiogram)

Antallet af tilfælde af denne tilstand i USA er faldet, fordi læger nu er i stand til at diagnosticere og rette manglen hurtigere. Derfor kan problemet løses, før der opstår irreversibel skade på de små lungearterier.

Nogle gange kan personer med symptomer få blod fjernet fra kroppen (flebotomi) for at reducere antallet af røde blodlegemer. Personen modtager derefter væsker til erstatning for det mistede blod (volumenerstatning).

Berørte mennesker kan få ilt, selvom det er uklart, om det hjælper med at forhindre sygdommen i at blive værre. Derudover kan der gives medicin, der arbejder for at slappe af og åbne blodkarrene. Mennesker med meget alvorlige symptomer kan i sidste ende have brug for en hjerte-lungetransplantation.

Hvor godt den berørte person klarer sig, afhænger af, om der er en anden medicinsk tilstand, og den alder, hvor højt blodtryk udvikler sig i lungerne. Mennesker med denne tilstand kan leve 20 til 50 år.

Komplikationer kan omfatte:

• Blødning (blødning) i hjernen
• Kongestiv hjertesvigt
• Gigt
• Hjerteanfald
• Hyperviskositet (slam af blodet, fordi det er for tykt med blodlegemer)
• Infektion (byld) i hjernen
• Nyresvigt
• Dårlig blodgennemstrømning til hjernen
• Slag
• Pludselig død

Ring til din udbyder, hvis dit barn udvikler symptomer på Eisenmenger syndrom.

Kirurgi så tidligt som muligt for at rette op på hjertedefekten kan forhindre Eisenmenger syndrom.

Eisenmenger kompleks; Eisenmenger sygdom Eisenmenger-reaktion; Eisenmenger fysiologi; Medfødt hjertefejl - Eisenmenger; Cyanotisk hjertesygdom - Eisenmenger; Fødselsdefekt hjerte - Eisenmenger

• Eisenmenger syndrom (eller kompleks)

Bernstein D. Generelle principper for behandling af medfødt hjertesygdom. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 461.

Therrien J, Marelli AJ. Medfødt hjertesygdom hos voksne. I: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicin. 26. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.