Dobbelt aortabue

Dobbelt aortabue er en unormal dannelse af aorta, den store arterie, der fører blod fra hjertet til resten af ​​kroppen. Det er et medfødt problem, hvilket betyder, at det er til stede ved fødslen.

Dobbelt aortabue er en almindelig form for en gruppe defekter, der påvirker udviklingen af ​​aorta i livmoderen. Disse defekter forårsager en unormal dannelse kaldet en vaskulær ring (en cirkel af blodkar).

Normalt udvikler aorta sig fra et af flere buede vævstykker (buer). Når babyer udvikler sig i livmoderen, deler buerne sig i flere dele. Kroppen nedbryder nogle af buerne, mens andre formes til arterier. En normalt udviklet aorta er en enkelt bue, der forlader hjertet og bevæger sig til venstre.

I dobbelt aortabue er nogle af de buer, der burde være forsvundet, stadig til stede ved fødslen ud over den normale bue. Babyer med en dobbelt aortabue har en aorta, der består af to kar i stedet for en.De to dele til aorta har mindre arterier, der forgrener sig af dem. Som et resultat går de to grene rundt og presser ned på luftrøret og røret (spiserøret), der bærer mad fra munden til maven.

En dobbelt aortabue kan forekomme i andre medfødte hjertefejl, herunder:

• Tetralogi af Fallot
• Truncus arteriosus
• Transposition af de store arterier
• Ventrikulær septal defekt

Dobbelt aortabue er meget sjælden. Vaskulære ringe udgør en lille procentdel af alle medfødte hjerteproblemer. Af disse er lidt mere end halvdelen forårsaget af dobbelt aortabue. Tilstanden forekommer ens hos mænd og kvinder. Det er ofte til stede hos mennesker med visse kromosomafvigelser.

Fordi symptomer på dobbelt aortabue ofte er milde, kan problemet muligvis ikke opdages, før barnet er et par år gammelt.

Den dobbelte aortabue kan trykke på luftrøret og spiserøret, hvilket fører til vejrtrækningsbesvær og synkebesvær. Alvorligheden af ​​symptomerne afhænger af, hvor meget aortabuen presser på disse strukturer.

Åndedrætssymptomer inkluderer:

• Høj lyd under vejrtrækning (stridor)
• Støjende vejrtrækning
• Gentagne lungebetændelser
• Hvæsende vejrtrækning

Fordøjelsessymptomer kan omfatte:

• Kvælning
• Vanskeligheder med at spise og synke
• Opkast

Symptomerne kan få en sundhedsudbyder til at mistanke om dobbelt aortabue. Andre tests er derefter nødvendige for at bekræfte diagnosen.

Følgende tests kan hjælpe med at diagnosticere dobbelt aortabue:

• Røntgen af ​​brystet
• Scanninger, der skaber tværsnitsbilleder af kroppen (CT eller MR-scanning)
• Ultralydundersøgelse af hjertet (ekkokardiografi)
• Røntgen ved hjælp af et stof, der skitserer spiserøret (bariumsluge)

Kirurgi kan udføres for at rette dobbelt aortabue. Kirurgen binder den mindre gren af ​​og adskiller den fra den større gren. Derefter lukker kirurgen enderne af aorta med sting. Dette aflaster trykket på spiserøret og luftrøret.

De fleste børn føler sig bedre lige efter operationen, selvom nogle måske fortsat har vejrtrækningssymptomer i nogen tid efter kirurgisk reparation. Dette skyldes oftest svaghed i luftrøret på grund af presset på det før kirurgisk reparation.

I sjældne tilfælde, hvis buen presser hårdt ned på luftvejene, kan barnet have alvorlige vejrtrækningsbesvær, der fører til døden.

Komplikationer kan omfatte:

• Manglende trives
• Luftvejsinfektioner
• Bære væk fra spiserøret (spiserøret erosion) og luftrøret
• Meget sjældent en unormal forbindelse mellem spiserøret og aorta (aortøsofageal fistel)

Ring til din udbyder, hvis dit barn har symptomer på dobbelt aortabue.

Der er ingen kendt måde at forhindre denne tilstand på.

Aortabue anomali; Dobbelt bue; Medfødt hjertefejl - dobbelt aortabue; Fødselsdefekt hjerte - dobbelt aortabue

• Vaskulær ring
• Dobbelt aortabue

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulære ringe, pulmonal arteriel slynge og relaterede tilstande. I: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al., Red. Andersons pædiatriske kardiologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 47.

Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesygdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Kirurgisk lærebog. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andre medfødte hjerte- og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.