Ondartet hypertermi

Malign hypertermi (MH) er en sygdom, der forårsager en hurtig stigning i kropstemperatur og svære muskelsammentrækninger, når en person med MH får generel anæstesi. MH overføres gennem familier.

Hypertermi betyder høj kropstemperatur. Denne tilstand er ikke den samme som hypertermi fra medicinske nødsituationer som hedeslag eller infektion.

MH er arvet. Kun en forælder skal bære sygdommen for at et barn skal arve tilstanden.

Det kan forekomme med nogle andre arvelige muskelsygdomme, såsom multiminicore myopati og central kerne sygdom.

Symptomer på MH inkluderer:

• Blødende
• Mørkebrun urin (på grund af et muskelprotein kaldet myoglobin i urinen)
• Muskelsmerter uden en åbenbar årsag, såsom motion eller skade
• Muskelstivhed og stivhed
• Stigning i kropstemperatur til 40,6 ° C eller højere

MH opdages ofte, efter at en person får bedøvelse under operationen.

Der kan være en familiehistorie af MH eller uforklarlig død under anæstesi.

Personen kan have en hurtig og ofte uregelmæssig puls.

Test for MH kan omfatte:

• Blodkoagulationsundersøgelser (PT eller protrombintid; PTT eller delvis tromboplastintid)
• Blodkemipanel, inklusive CK (kreatininkinase, som er højere i blodet, når muskler ødelægges under sygdomsperioden)
• Genetisk test for at lede efter defekter i de gener, der er forbundet med sygdommen
• Muskelbiopsi
• Urinmyoglobin (muskelprotein)

Under en episode af MH gives ofte en medicin kaldet dantrolen. Indpakning af personen i et køletæppe kan hjælpe med at reducere feber og risikoen for alvorlige komplikationer.

For at bevare nyrefunktionen under en episode kan personen modtage væske gennem en vene.

Disse ressourcer kan give mere information om MH:

• Malignant Hyperthermia Association of the United States - www.mhaus.org
• National Organization for Rare Disorders - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Gentagne eller ubehandlede episoder kan forårsage nyresvigt. Ubehandlede episoder kan være fatale.

Disse alvorlige komplikationer kan forekomme:

• Amputation
• Nedbrydning af muskelvæv
• Hævelse i hænder og fødder og problemer med blodgennemstrømning og nervefunktion (rumsyndrom)
• Død
• Unormal blodpropper og blødning
• Hjerterytmeproblemer
• Nyresvigt
• Opbygning af syre i kropsvæsker (metabolisk acidose)
• Væskeophobning i lungerne
• Svage eller deformerede muskler (myopati eller muskeldystrofi)

Hvis du har brug for operation, skal du fortælle både din kirurg og anæstesilæge inden operationen, hvis:

• Du ved, at du eller et familiemedlem har haft problemer med generel anæstesi
• Du ved, du har en familiehistorie af MH

Brug af visse lægemidler kan forhindre komplikationer af MH under operationen.

Fortæl din sundhedsudbyder, før du får operation med generel anæstesi, hvis du eller nogen i din familie har MH.

Undgå stimulerende stoffer som kokain, amfetamin (hastighed) og ecstasy. Disse stoffer kan forårsage problemer svarende til MH hos mennesker, der er tilbøjelige til denne tilstand.

Genetisk rådgivning anbefales til alle med en familiehistorie af myopati, muskeldystrofi eller MH.

Hypertermi - ondartet; Hyperpyreksi - ondartet; MH

American Association of Nurse Anesthetists. Malign hypertermi-kriseberedskab og behandling: holdningsopgørelse. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Opdateret april 2018. Adgang til 6. maj 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Kirurgiske komplikationer. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabiston Kirurgisk lærebog. 20. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Ondartet hypertermi og muskelrelaterede lidelser. I: Miller RD, red. Millers anæstesi. 8. udgave Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 43.