Epispadias

Epispadias er en sjælden defekt, der er til stede ved fødslen. I denne tilstand udvikler urinrøret sig ikke til et helt rør. Urinrøret er røret, der fører urin ud af kroppen fra blæren. Urinen kommer ud af kroppen fra det forkerte sted med epispadier.

Årsagerne til epispadier er ikke kendt. Det kan forekomme, fordi skambenet ikke udvikler sig ordentligt.

Epispadias kan forekomme med en sjælden fødselsdefekt kaldet blæreeksstrofi. I denne fødselsdefekt er blæren åben gennem maven på maven. Epispadias kan også forekomme med andre fosterskader.

Tilstanden forekommer oftere hos drenge end piger. Det diagnosticeres oftest ved fødslen eller kort derefter.

Hannerne vil have en kort, bred penis med en unormal kurve. Urinrøret åbner oftest på toppen eller siden af ​​penis i stedet for spidsen. Urinrøret kan dog være åben i hele penis længde.

Kvinder har en unormal klitoris og skamlæber. Urinrørets åbning er ofte mellem klitoris og labia, men det kan være i maveområdet. De kan have problemer med at kontrollere vandladning (urininkontinens).

Tegn inkluderer:

• Unormal åbning fra blærehalsen til området over den normale urinrørsåbning
• Bagudstrømning af urin ind i nyrerne (refluks nefropati, hydronephrose)
• Ufrivillig vandladning
• Urinvejsinfektioner
• Udvidet skamben

Test kan omfatte:

• Blodprøve
• Intravenøs pyelogram (IVP), en speciel røntgenbillede af nyrerne, blæren og urinlederne
• MR- og CT-scanninger afhængigt af tilstanden
• Røntgen af ​​bækkenet
• Ultralyd af urinvejene og kønsorganer

Mennesker, der har mere end et mildt tilfælde af epispadier, skal opereres.

Lækage af urin (inkontinens) kan ofte repareres på samme tid. En anden operation kan dog være nødvendig enten kort efter den første operation eller engang i fremtiden.

Kirurgi kan hjælpe personen med at kontrollere strømmen af ​​urin. Det vil også rette udseendet på kønsorganerne.

Nogle mennesker med denne tilstand kan fortsat have urininkontinens, selv efter operationen.

Urin- og nyreskader og infertilitet kan forekomme.

Ring til din sundhedsudbyder, hvis du har spørgsmål om udseendet eller funktionen af ​​dit barns kønsorganer eller urinveje.

Medfødt defekt - epispadier

Ældste JS. Anomalier i blæren. I: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 556.

Gearhart JP, Di Carlo HN. Eksstrofi-epispadias-kompleks. I: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, red. Campbell-Walsh urologi. 12. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitel 31.

Stephany HA. Ost MC. Urologiske lidelser. I: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli og Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 15.