Cyanotisk hjertesygdom

Cyanotisk hjertesygdom refererer til en gruppe med mange forskellige hjertefejl, der er til stede ved fødslen (medfødt). De resulterer i et lavt iltniveau i blodet. Cyanose refererer til en blålig farve på huden og slimhinderne.

Normalt vender blod tilbage fra kroppen og strømmer gennem hjertet og lungerne.

• Blod med lavt iltindhold (blåt blod) vender tilbage fra kroppen til højre side af hjertet.
• Den højre side af hjertet pumper derefter blodet til lungerne, hvor det fanger mere ilt og bliver rødt.
• Det iltrige blod vender tilbage fra lungerne til venstre side af hjertet. Derfra pumpes det til resten af ​​kroppen.

Hjertedefekter, som børn er født med, kan ændre den måde, blodet strømmer gennem hjertet og lungerne. Disse defekter kan få mindre blod til at strømme til lungerne. De kan også resultere i, at blåt og rødt blod blandes sammen. Dette får dårlig iltet blod til at blive pumpet ud til kroppen. Som resultat:

• Blodet, der pumpes ud til kroppen, har lavere iltindhold.
• Mindre ilt, der leveres til kroppen, kan få huden til at se blå ud (cyanose).

Nogle af disse hjertefejl involverer hjerteklapperne. Disse defekter tvinger blått blod til at blande sig med rødt blod gennem unormale hjertekanaler. Hjerteventiler findes mellem hjertet og de store blodkar, der fører blod til og fra hjertet. Disse ventiler åbner sig nok til, at blod kan strømme igennem. Derefter lukker de sig, så blodet ikke flyder bagud.

Hjerteventilfejl, der kan forårsage cyanose, inkluderer:

• Tricuspid-ventil (ventilen mellem de to kamre på højre side af hjertet) kan være fraværende eller ude af stand til at åbne bredt nok.
• Lungeventil (ventilen mellem hjertet og lungerne) kan være fraværende eller ude af stand til at åbne bredt nok.
• Aortaklappen (ventilen mellem hjertet og blodkaret til resten af ​​kroppen) kan ikke åbne bredt nok.

Andre hjertefejl kan omfatte abnormiteter i ventiludviklingen eller placeringen og forbindelserne mellem blodkar. Nogle eksempler inkluderer:

• Coarctation eller fuldstændig afbrydelse af aorta
• Ebstein anomali
• Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
• Tetralogi af Fallot
• Total unormal lunge venøs tilbagevenden
• Transposition af de store arterier
• Truncus arteriosus

Visse medicinske tilstande hos moderen kan øge risikoen for visse cyanotiske hjertesygdomme hos spædbarnet. Nogle eksempler inkluderer:

• Kemisk eksponering
• Genetiske og kromosomale syndromer, såsom Downs syndrom, trisomi 13, Turners syndrom, Marfans syndrom og Noonan syndrom
• Infektioner (såsom røde hunde) under graviditet
• Dårligt kontrolleret blodsukkerniveau hos kvinder, der har diabetes under graviditeten
• Medicin ordineret af din læge eller købt alene og brugt under graviditet
• Gademedicin brugt under graviditet

Nogle hjertefejl forårsager store problemer lige efter fødslen.

Hovedsymptomet er cyanose er en blålig farve på læber, fingre og tæer, der skyldes det lave iltindhold i blodet. Det kan forekomme, mens barnet hviler, eller kun når barnet er aktivt.

Nogle børn har åndedrætsbesvær (dyspnø). De kan komme i en huk position efter fysisk aktivitet for at lindre åndenød.

Andre har magi, hvor deres kroppe pludselig sulter af ilt. Under disse besværgelser kan symptomer omfatte:

• Angst
• Åndedræt for hurtigt (hyperventilation)
• Pludselig stigning i blålig farve på huden

Spædbørn kan blive trætte eller svede under fodring og måske ikke få så meget vægt som de burde.

Besvimelse (synkope) og brystsmerter kan forekomme.

Andre symptomer afhænger af typen af ​​cyanotisk hjertesygdom og kan omfatte:

• Fodringsproblemer eller nedsat appetit, hvilket fører til dårlig vækst
• Grålig hud
• Puffy øjne eller ansigt
• Træthed hele tiden

Fysisk undersøgelse bekræfter cyanose. Ældre børn kan have fingre med klump.

Lægen vil lytte til hjertet og lungerne med et stetoskop. Unormale hjertelyde, et hjertemusling og lungeknurr kan høres.

Testene varierer afhængigt af årsagen, men kan omfatte:

• Røntgen af ​​brystet
• Kontrol af iltniveauet i blodet ved hjælp af en arteriel blodgasprøve eller ved at kontrollere det gennem huden med et pulsoximeter
• Komplet blodtal (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Ser man på hjertestrukturen og blodkarrene ved hjælp af ekkokardiogram eller MR i hjertet
• At føre et tyndt fleksibelt rør (kateter) ind i højre eller venstre side af hjertet, normalt fra lysken (hjertekateterisering)
• Transkutan iltmonitor (pulsoximeter)
• Echo-Doppler

Nogle spædbørn har muligvis brug for at blive på hospitalet efter fødslen, så de kan få ilt eller blive sat på en åndedrætsværn. De kan modtage medicin til:

• Slip af med ekstra væsker
• Hjælp hjertet med at pumpe hårdere
• Hold visse blodkar åbne
• Behandl unormale hjerteslag eller rytmer

Den valgte behandling for de fleste medfødte hjertesygdomme er kirurgi for at reparere defekten. Der er mange typer operationer afhængigt af fødselsdefekten. Kirurgi kan være nødvendig kort efter fødslen, eller det kan blive forsinket i måneder eller endda år. Nogle operationer kan arrangeres, når barnet vokser.

Dit barn skal muligvis tage vandpiller (diuretika) og anden hjertemedicin før eller efter operationen. Sørg for at følge den korrekte dosis. Regelmæssig opfølgning med udbyderen er vigtig.

Mange børn, der har fået hjerteoperation, skal tage antibiotika før og nogle gange efter tandarbejde eller andre medicinske procedurer. Sørg for, at du har klare instruktioner fra dit barns hjerteudbyder.

Spørg dit barns udbyder, inden du får vaccinationer. De fleste børn kan følge de anbefalede retningslinjer for børnevaccinationer.

Udsigterne afhænger af den specifikke lidelse og dens sværhedsgrad.

Komplikationer af cyanotisk hjertesygdom inkluderer:

• Unormale hjerterytmer og pludselig død
• Langvarigt (kronisk) højt blodtryk i lungerne
• Hjertefejl
• Infektion i hjertet
• Slag
• Død

Ring til din udbyder, hvis din baby har:

• Blålig hud (cyanose) eller grålig hud
• Åndedrætsbesvær
• Brystsmerter eller anden smerte
• Svimmelhed, besvimelse eller hjertebanken
• Fodringsproblemer eller nedsat appetit
• Feber, kvalme eller opkastning
• Puffy øjne eller ansigt
• Træthed hele tiden

Kvinder, der er gravide, skal have god prænatal pleje.

• Undgå at bruge alkohol og stoffer under graviditet.
• Fortæl din læge, at du er gravid, før du tager nogen ordineret medicin.
• Tag en blodprøve tidligt i graviditeten for at se, om du er immun over for røde hunde. Hvis du ikke er immun, skal du undgå enhver eksponering for røde hunde og skal vaccineres lige efter fødslen.
• Gravide kvinder med diabetes skal prøve at få god kontrol over deres blodsukkerniveau.

Nogle arvelige faktorer kan spille en rolle i medfødt hjertesygdom. Mange familiemedlemmer kan blive ramt. Hvis du planlægger at blive gravid, skal du tale med din udbyder om screening for genetiske sygdomme.

Højre mod venstre hjerteshunt; Højre til venstre kredsløbsshunt

• Hjerte - sektion gennem midten
• Hjertekateterisering
• Hjerte - set forfra
• Tetralogi af Fallot
• Clubbing
• Cyanotisk hjertesygdom

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjertesygdom: evaluering af kritisk syge nyfødte med cyanose og åndedrætsbesvær. I: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, red. Nelson lærebog om pædiatri. 21. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 456.

Lange RA, Hillis LD. Medfødt hjertesygdom. I: Bope ET, Kellerman RD, red. Conn's nuværende terapi 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesygdom hos den voksne og pædiatriske patient. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwalds hjertesygdom: En lærebog om kardiovaskulær medicin. 11. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.