Omphalocele

En omphalocele er en fødselsdefekt, hvor et spædbarns tarm eller andre maveorganer er uden for kroppen på grund af et hul i navlen. Tarmene er kun dækket af et tyndt lag væv og kan let ses.

Omphalocele betragtes som en abdominal vægdefekt (et hul i abdominalvæggen). Barnets tarme stikker normalt (stikker ud) gennem hullet.

Tilstanden ligner gastroschisis. En omphalocele er en fødselsdefekt, hvor spædbarnets tarm eller andre maveorganer stikker gennem et hul i navlen og er dækket af en membran. I gastroschisis er der ingen dækningsmembran.

Mavevægsdefekter udvikler sig, når en baby vokser inde i moderens livmoder. Under udvikling udvikler tarmene og andre organer (lever, blære, mave og æggestokke eller testikler) først uden for kroppen og vender derefter normalt ind igen. Hos babyer med omphalocele forbliver tarmene og andre organer uden for mavevæggen med en membran, der dækker dem. Den nøjagtige årsag til abdominalvægsdefekter er ikke kendt.

Spædbørn med en omphalocele har ofte andre fødselsdefekter. Mangler inkluderer genetiske problemer (kromosomale abnormiteter), medfødt diafragmatisk brok og hjerte- og nyredefekter. Disse problemer påvirker også de overordnede udsigter (prognose) for babyens sundhed og overlevelse.

En omphalocele kan ses tydeligt. Dette skyldes, at maveindholdet stikker ud (stikker) gennem navlen.

Der er forskellige størrelser af omphaloceles. Hos små er kun tarmene uden for kroppen. I større kan leveren eller andre organer også være udenfor.

Prænatal ultralyd identificerer ofte spædbørn med en omphalocele før fødslen, normalt efter 20 ugers graviditet.

Test er ofte ikke nødvendigt for at diagnosticere omphalocele. Dog bør babyer med en omphalocele testes for andre problemer, der ofte følger med det. Dette inkluderer blandt andet ultralyd i nyrer og hjerte og blodprøver for genetiske lidelser.

Omphaloceles repareres med kirurgi, men ikke altid med det samme. En sæk beskytter maveindholdet og kan muligvis give tid til at behandle andre mere alvorlige problemer (såsom hjertefejl), hvis det er nødvendigt.

For at fikse en omphalocele er sækket dækket af et sterilt mesh-materiale, som derefter sys på plads for at danne det, der kaldes en silo. Når babyen vokser over tid, skubbes maveindholdet ind i maven.

Når omphalocele komfortabelt kan passe ind i bughulen, fjernes siloen, og maven lukkes.

På grund af det tryk, der er involveret i at bringe tarmene tilbage til underlivet, kan barnet muligvis have brug for støtte for at trække vejret med en ventilator. Andre behandlinger for babyen inkluderer næringsstoffer fra IV og antibiotika for at forhindre infektion. Selv efter manglen er lukket, fortsætter IV-ernæringen, da mælkefoder fodres langsomt.

Nogle gange er omphalocele så stor, at den ikke kan placeres tilbage i spædbarnets underliv. Huden omkring omphalocele vokser og dækker til sidst omphalocele. Mavemusklerne og huden kan repareres, når barnet er ældre for at få et bedre kosmetisk resultat.

Der forventes fuldstændig bedring efter operation for en omphalocele. Omphaloceles forekommer imidlertid ofte med andre fosterskader. Hvor godt et barn klarer sig, afhænger af hvilke andre forhold barnet har.

Hvis omphalocele identificeres inden fødslen, skal moderen overvåges nøje for at sikre, at det ufødte barn forbliver sund.

Der bør planlægges for omhyggelig levering og øjeblikkelig håndtering af problemet efter fødslen. Babyen skal leveres i et medicinsk center, der er dygtig til at reparere bugvægsdefekter. Babyer vil sandsynligvis klare sig bedre, hvis de ikke behøver at blive ført til et andet center for yderligere behandling.

Forældre bør overveje at teste babyen og muligvis familiemedlemmer for andre genetiske problemer, der er forbundet med denne tilstand.

Det øgede tryk fra det forkert placerede maveindhold kan nedsætte blodgennemstrømningen til tarmen og nyrerne. Det kan også gøre det vanskeligt for babyen at udvide lungerne, hvilket fører til vejrtrækningsproblemer.

En anden komplikation er tarmdød (nekrose). Dette sker, når tarmvæv dør på grund af lav blodgennemstrømning eller infektion. Risikoen kan reduceres hos babyer, der får modermælk snarere end formel.

Denne tilstand er tydelig ved fødslen og vil blive opdaget på hospitalet ved fødslen, hvis den ikke allerede er set ved rutinemæssige føtal ultralydsundersøgelser under graviditeten. Hvis du har født hjemme, og din baby ser ud til at have denne defekt, skal du straks ringe til det lokale alarmnummer (såsom 911).

Dette problem diagnosticeres og repareres på hospitalet ved fødslen. Efter hjemkomsten skal du kontakte din sundhedsudbyder, hvis din baby udvikler et af disse symptomer:

• Nedsat afføring
• Feeding problemer
• Feber
• Grøn eller gulgrøn opkast
• Hævet maveområde
• Opkastning (forskellig fra normal spyt-up baby)
• Forfærdelige adfærdsændringer

Fødselsdefekt - omphalocele; Mavedefekt - spædbarn; Mavedefekt - nyfødt; Mavedefekt - nyfødt

• Spædbarnsomphalocele
• Omphalocele reparation - serie
• Silo

Islam S. Medfødte abdominalvægsdefekter: gastroschisis og omphalocele. I: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, red. Holcomb og Ashcraft's pædiatrisk kirurgi. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 48.

Walther AE, Nathan JD. Nyfødte bugvægsdefekter. I: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, red. Pædiatrisk mave- og leversygdom. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 58.