Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) er en autoimmun sygdom i huden. Det involverer blærer og sår (erosioner) i huden og slimhinderne.

Immunsystemet producerer antistoffer mod specifikke proteiner i huden og slimhinderne. Disse antistoffer bryder bindingerne mellem hudceller. Dette fører til dannelsen af ​​en blister. Den nøjagtige årsag er ukendt.

I sjældne tilfælde er pemphigus forårsaget af nogle lægemidler, herunder:

• Et lægemiddel kaldet penicillamin, som fjerner visse materialer fra blodet (chelateringsmiddel)
• Blodtryksmedicin kaldet ACE-hæmmere
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er)

Pemphigus er ualmindelig. Det forekommer oftest hos middelaldrende eller ældre mennesker.

Ca. 50% af mennesker med denne tilstand udvikler først smertefulde blærer og sår i munden. Dette efterfølges af hudblærer. Hudsår kan komme og gå.

Hudsårene kan beskrives som:

• Dræning
• Oozing
• Skorpedannelse
• Skrælning eller løsrivelse let

De kan være placeret:

• I munden og ned i halsen
• I hovedbunden, bagagerummet eller andre hudområder

Huden adskilles let, når overfladen af ​​upåvirket hud gnides sidelæns med en vatpind eller en finger. Dette kaldes et positivt Nikolsky-tegn.

En hudbiopsi og blodprøver udføres ofte for at bekræfte diagnosen.

Alvorlige tilfælde af pemphigus kan have brug for sårhåndtering, svarende til behandlingen af ​​alvorlige forbrændinger. Personer med solceller skal muligvis blive på et hospital og få pleje i en forbrændingsenhed eller intensivafdeling.

Behandlingen er rettet mod at reducere symptomer, herunder smerte. Det har også til formål at forhindre komplikationer, især infektioner.

Behandling kan omfatte:

• Antibiotika og svampedræbende medicin til bekæmpelse eller forebyggelse af infektioner
• Væsker og elektrolytter givet gennem en vene (IV), hvis der er alvorlige sår i munden
• IV fodring, hvis der er alvorlige sår i munden
• Numbing (bedøvelsesmiddel) sugetabletter for at mindske smerter i mavesåret
• Smertestillende medicin, hvis lokal smertelindring ikke er nok

Kropsdækkende (systemisk) terapi er nødvendig for at kontrollere pemphigus og bør startes så tidligt som muligt. Systemisk behandling inkluderer:

• En antiinflammatorisk medicin kaldet dapson
• Kortikosteroider
• Medicin indeholdende guld
• Lægemidler, der undertrykker immunsystemet (såsom azathioprin, methotrexat, cyclosporin, cyclophosphamid, mycophenolatmofetil eller rituximab)

Antibiotika kan bruges til at behandle eller forhindre infektion. Intravenøs immunglobulin (IVIg) anvendes lejlighedsvis.

Plasmaferese kan anvendes sammen med systemiske lægemidler til at reducere mængden af ​​antistoffer i blodet. Plasmaferese er en proces, hvor antistofholdigt plasma fjernes fra blodet og erstattes med intravenøs væske eller doneret plasma.

Sår- og blisterbehandlinger inkluderer beroligende eller tørrende lotioner, våde forbindinger eller lignende foranstaltninger.

Uden behandling kan denne tilstand være livstruende. Alvorlig infektion er den hyppigste dødsårsag.

Under behandling har forstyrrelsen tendens til at være kronisk. Bivirkninger af behandlingen kan være alvorlige eller invaliderende.

Komplikationer af PV inkluderer:

• Sekundære hudinfektioner
• Alvorlig dehydrering
• Bivirkninger af medicin
• Spredning af infektion gennem blodbanen (sepsis)

Din sundhedsudbyder skal undersøge eventuelle uforklarlige blærer.

Ring til din udbyder, hvis du er blevet behandlet for solceller, og du udvikler et af følgende symptomer:

• Kuldegysninger
• Feber
• Generel dårlig følelse
• Ledsmerter
• Muskelsmerter
• Nye blærer eller sår

• Pemphigus vulgaris på ryggen
• Pemphigus vulgaris - læsioner i munden

Amagai M. Pemphigus. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologi. 4. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitel 29.

Dinulos JGH. Vesikulære og bulløse sygdomme. I: Dinulos JGH, red. Habif's Clinical Dermatology. 7. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitel 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kroniske blærer dermatoser. I: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andrews sygdomme i huden. 13. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitel 21.

Patterson JW. Det vesikulobulløse reaktionsmønster. I: Patterson JW, red. Weedons hudpatologi. 5. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitel 7.