Dermatomyositis

Dermatomyositis er en muskelsygdom, der involverer betændelse og hududslæt. Polymyositis er en lignende inflammatorisk tilstand, der også involverer muskelsvaghed, hævelse, ømhed og vævsskade, men ingen hududslæt. Begge er en del af en større gruppe af sygdomme kaldet inflammatorisk myopati.

Årsagen til dermatomyositis er ukendt. Eksperter tror, ​​det kan skyldes en virusinfektion i musklerne eller et problem med kroppens immunsystem. Det kan også forekomme hos mennesker, der har kræft i underlivet, lungen eller andre dele af kroppen.

Enhver kan udvikle denne tilstand. Det forekommer oftest hos børn i alderen 5 til 15 og voksne i alderen 40 til 60. Det påvirker kvinder oftere end mænd.

Symptomer kan omfatte:

• Muskelsvaghed, stivhed eller ømhed
• Problemer med at synke
• Lilla farve til de øverste øjenlåg
• Lilla-rød hududslæt
• Stakåndet

Muskelsvagheden kan komme pludseligt eller udvikle sig langsomt over uger eller måneder. Du kan have problemer med at løfte armene over hovedet, stå op fra siddende stilling og gå op ad trapper.

Udslæt kan forekomme i dit ansigt, kno, nakke, skuldre, øvre bryst og ryg.

Sundhedsudbyderen foretager en fysisk undersøgelse. Test kan omfatte:

• Bloods test for at kontrollere niveauer af muskel enzymer kaldet kreatin phosphokinase og aldolase
• Blodprøver for autoimmune sygdomme
• EKG
• Elektromyografi (EMG)
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
• Muskelbiopsi
• Hudbiopsi
• Andre screeningstest for kræft
• Røntgen og CT-scanning af brystet på brystet
• Lungefunktionstest
• Synkeundersøgelse
• Myositis-specifikke og tilknyttede autoantistoffer

Hovedbehandlingen er brugen af ​​kortikosteroidmedicin. Dosis af medicin tilspidses langsomt, når muskelstyrken forbedres. Dette tager cirka 4 til 6 uger. Du kan blive i en lav dosis af et kortikosteroidmedicin efter det.

Lægemidler til undertrykkelse af immunsystemet kan bruges til at erstatte kortikosteroiderne. Disse lægemidler kan omfatte azathioprin, methotrexat eller mycophenolat.

Behandlinger, der kan afprøves, når sygdom, der forbliver aktiv på trods af disse lægemidler, er:

• Intravenøs gammaglobulin
• Biologiske lægemidler

Når dine muskler bliver stærkere, kan din udbyder muligvis bede dig om at skære ned på dine doser langsomt. Mange mennesker med denne tilstand skal tage et lægemiddel kaldet prednison resten af ​​deres liv.

Hvis kræft forårsager tilstanden, kan muskelsvaghed og udslæt blive bedre, når tumoren fjernes.

Symptomer kan forsvinde fuldstændigt hos nogle mennesker, såsom børn.

Tilstanden kan være dødelig hos voksne på grund af:

• Alvorlig muskelsvaghed
• Underernæring
• Lungebetændelse
• Lungesvigt

De vigtigste dødsårsager med denne tilstand er kræft og lungesygdomme.

Mennesker med lungesygdom med anti-MDA-5-antistoffet har en dårlig prognose på trods af den nuværende behandling.

Komplikationer kan omfatte:

• Lungesygdom
• Akut nyresvigt
• Kræft (malignitet)
• Inflammation i hjertet
• Ledsmerter

Ring til din udbyder, hvis du har muskelsvaghed eller andre symptomer på denne tilstand.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottrons papler på hånden
• Dermatomyositis - heliotrope øjenlåg
• Dermatomyositis på benene
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - kandidatur
• Dermatomyositis - heliotropudslæt i ansigtet

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Gigt Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriske muskelsygdomme. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Inflammatoriske sygdomme i muskler og andre myopatier. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, red. Kelley og Firesteins lærebog om reumatologi. 10. udgave Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 85.

Webstedet for den nationale organisation for sjældne lidelser. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Adgang til 1. april 2019.